原创金迪王玉伟医学界风湿与肾病频道
超声在结缔组织病当中能否一展身手?
超声在临床工作中的应用历史悠久,发明于20世纪40年代,后广泛应用于心脏、腹部、血管、妇产科等方面。20世纪80年代起,超声开始应用在肌肉骨骼疾病中,如类风湿关节炎和脊柱关节炎。除此之外,超声在其他的结缔组织病当中是否也有一展身手的空间呢?
接下来,本文将医院耿研教授在“医生站”APP的讲课,列举超声在结缔组织病如干燥综合征、系统性血管炎、风湿性多肌痛、系统性硬化症、间质性肺病、脂膜炎等疾病中的应用。
干燥综合征
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辅助诊断
年美国和欧洲合作联盟提出的AECG标准(表1)仍是目前最经典的干燥综合征(SS)分类标准,包括口腔症状、眼部症状、眼部体征、组织学检查、唾液腺受损、自身抗体6部分。
表1:AECG分类标准
在进行唾液腺超声(SGUS)检查时,被检者取仰卧位,足印大探头频率在5-12MHz,进行双侧腮腺(长轴、短轴)及双侧颌下腺(长轴)的扫描。根据灰阶超声病变特点可进行分级:
0级:正常;
1级:轻度实质回声不均(低回声区域2mm);
2级:明显实质回声不均(低回声区域2-6mm);
3级:总体实质回声不均(低回声区域6mm);
4级:脂肪变性、实质萎缩(图1)。
图1:灰阶超声病变特点与分级
评分系统包含16分评分法(4个腺体分数相加,当分数达到6分时敏感性为75.3%、特异性为83.5%,当分数达到7分时敏感性为91.4%、特异性为94%)、4分评分法(4个腺体取评分最高的,当分数达到2分时敏感性为62.8%、特异性为95%)。
年一项研究发现在年AECG标准中,SGUS检查能够取代唾液腺显像,媲美唇腺活检,可以应用于SS的诊断1(图2)。
图2:基于年AECG标准,SGUS在SS中的诊断价值
近期耿研教授发表一项研究指出(图3),年ACR/EULAR标准诊断SS的敏感性为85.6%、特异性为82.2%,将ACR/EULAR诊断标准中的唇腺活检替换为SGUS,敏感性为85.0%、特异性为79.8%,如在诊断标准中联合SGUS,敏感性为90.8%、特异性为83.7%。
图3:基于ACR/EULAR标准,SGUS在SS中的诊断价值
此项研究提醒我们SGUS虽不能完全替代唇腺活检,但是对怀疑SS的患者先行该检查,超声结果阴性时再进行唇腺活检,大大减少了有创检查带来的痛苦。
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评价疗效与预后
SS的随访手段有限,包括免疫球蛋白、ESSDAI评分、ESSPRI评分,而在唾液腺检查方面没有很好的方法,毕竟患者不能进行重复腮腺造影、同位素显像、唇腺活检,SGUS因其便捷、廉价、无辐射、可重复操作等优势,可成为一种非常有前景的随访手段。
通过彩色和脉冲多普勒超声探查并使用柠檬酸刺激,脉冲的波峰为面动脉阻力指数(其降低与腺体损害的严重程度相关),正常人在柠檬酸刺激后波峰上升,而SS患者在基线状态下和柠檬酸刺激后,波峰均低于正常人,且刺激后波峰无明显变化,提示腺体损伤(图4)。
图4:正常人与SS患者在柠檬酸刺激前后变化
为了比较SS患者在利妥昔单抗与安慰剂治疗16、48周时SGUS总评分(TUS)变化,研究发现利妥昔单抗治疗组唾液腺总评分TUS改善较安慰剂组明显;TUS与SS唾液流率、疾病活动度、患者自评分无相关(图5)。
图5:SGUS在SS治疗随访中的价值
系统性血管炎
系统性血管炎按照血管大小进行分类,在大血管主要是巨细胞动脉炎和大动脉炎,中等血管主要是结节多动脉炎,小血管主要是ANCA相关血管炎。超声主要用于大血管的探查,如巨细胞动脉炎患者颞动脉增厚,也可以对腋动脉、锁骨下动脉进行探查(表2)。
表2:超声在血管炎中的应用
常用的血管影像学评估手段包括彩色多普勒超声、CTA、MRA、血管造影,其中彩色多普勒超声可以观察血管管腔、管壁、血流流速,且无创、快捷、便于随访。
在大动脉炎的诊断标准中,最经典的是年ACR诊断标准(表3),其中血管异常的判断标准主要是基于动脉造影异常,当时并没有太多关于影像学方面的证据支持。
表3:年ACR大动脉炎诊断标准
常见发生大动脉炎的部位为颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、股动脉、肾动脉,在超声上主要有两方面的病变特点。灰阶超声上可见管壁呈低-中等回声,管壁周围均一增厚伴或不伴管腔的狭窄/扩张(图6),多普勒超声可见狭窄处血流流速增快,狭窄后流速减慢,如不能探及血流,提示血管闭塞。
图6:大动脉炎患者血管壁低回声,周围均一增厚,呈“通心粉”样征象
巨细胞动脉炎或叫颞动脉炎,分类标准包括病人的常见表现,金标准是动脉活检(表4)。临床工作中,常有50岁以上的男性出现局限性头痛,血沉增快以及颞动脉部位触痛或搏动减弱等,让患者去做动脉活检有一定的困难,因为检查是有创的,而超声更容易被患者所接受。检查时让患者一侧颞部朝上,先触摸患者颞动脉的走形部位,分为顶支和额支,然后再纵向和横向进行探查。
正常的颞动脉是很细小的,管壁菲薄基本看不到,而在颞动脉炎的患者血管壁明显增厚,可见灰度上均匀一致的增厚,在横断面上更加的明显,表现为“摊鸡蛋征”或称“晕征”(图7)。
表4:巨细胞动脉炎分类标准
图7:巨细胞动脉炎患者颞动脉彩色多普勒表现
彩色多普勒还可以发现巨细胞动脉炎患者颞动脉流速的增快。正常人颞动脉最大收缩期流速为50-60cm/s,巨细胞动脉炎患者颞动脉血管狭窄,会引起血流速度增加和湍流,收缩期血流可达cm/s。以颞动脉活检为金标准,颞动脉超声“晕征”诊断巨细胞动脉炎敏感性68%(95%CI:57–78)、特异性81%(95%CI:75–86),可见颞动脉超声对于巨细胞动脉炎的诊断是非常有用的。
风湿性多肌痛
风湿性多肌痛(PMR)分类标准如下(表5),在不含超声的分类标准中,敏感性为72%,特异性为65%;在含超声的分类标准中,敏感性为68%,特异性为81%。超声标准包含三角肌下滑囊炎、肱二头肌腱鞘炎等(图8、9)。
表5:PMR分类标准
图8:超声下三角肌下滑囊炎表现
图9:超声下肱二头肌长头腱鞘炎表现
据统计,对单纯诊断PMR的患者进行超声筛查,发现7%的患者有颞动脉受累,10%-15%的患者有腋动脉受累,这提示我们需警惕PMR患者合并巨细胞动脉炎,血管超声对筛查和早期诊断具有帮助(图10)。
图10:PMR患者腋动脉受累,表现为管壁均一增厚
系统性硬化症
超声探查可以观察到系统性硬化症(SSc)患者关节及关节旁病变,如滑膜炎、腱鞘炎、骨侵蚀、骨赘、钙化,皮肤病变情况如厚度和硬度变化,以及血管闭塞病变(图11)。
图11:SSc患者超声改变(a.掌指关节滑膜炎;b.胫骨前肌腱腱鞘炎(t);c.正常皮肤;d.硬皮病患者真皮层(d)明显增厚sc皮下组织)
研究纳入了45名SSc患者,其中有15名患者临床体检发现关节压痛和/或肿胀,但经过超声检查,发现26名患者有关节渗出、滑膜增生、滑膜炎、骨侵蚀等病变。SSc的一个常见的临床表现为“板机指”,为手掌屈肌腱周围的滑车增厚。研究发现硬皮病滑车厚度大于正常人,且厚度与病程和手指活动度相关,超声可以进行清晰的判读。另有研究纳入了病程小于3年的75名SSc患者,并进行了为期1年的随访,结果认为超声可以作为评价早期SSc患者皮肤纤维化的客观工具。
传统的灰阶超声测量用于测量真皮层厚度时,常因界限不清使测量产生误差,而在近年来兴起的超声弹性成像下,组织硬度大真皮层的为蓝色,硬度小的皮下组织为红色,弹性成像能更好地分辨真皮与皮下层,增加对真皮层厚度测量的可靠性,对评估SSc皮肤受累具有更大的帮助(图12)。
图12:超声弹性成像评价硬皮病皮肤受累
肺间质病变
很多种风湿性疾病可以合并肺间质病变,因为肺为含气脏器,超声对肺的评估并不具有优势,临床上常通过CT等方法进行评估。当出现特征性小叶间增厚改变时,超声可见到B线“彗尾征”(图13);当出现胸膜改变时,超声可见到不规则、节段性增厚的胸膜线(图14)。
肺间质病变在超声下的具体表现为高回声、窄基底、逆向探头方向、反射伪象,可根据超声表现进行分级和评分。通过进行肺部超声探查并计数每个肋间隙B线数量,加和,分级,可得到肺间质纤维化超声半定量评分。研究发现超声B线评分与肺间质病变高分辨率CT评分相关性好,超声对CTD-ILD诊断准确性高。还有研究发现基线超声B线数量与HRCT评分呈正相关;与肺弥散指数呈负相关。
图13:彗尾征
图14:胸膜线
脂膜炎
脂膜炎是发生在皮下层或内脏脂肪组织的炎症,临床表现以皮下结节或内脏脂肪组织增厚为特征,病理表现主要为小叶内脂肪细胞变性、坏死。结节性脂膜炎在临床上表现为肢体上红色痛性结节,超声上表现为网格样高低回声不均、边界不清的脂肪层团块;液化性脂膜炎超声可见到液性暗区和周围高回声边界;钙化性脂膜炎见到点片状明显高回声的钙化斑,后面可见声影(图15)。
图15:三种脂膜炎超声变化
正常的肠系膜脂肪组织为中-低回声交替多层组织。对于肠系膜脂膜炎患者,超声下可发现巨大的不均质团块,边界不清,中等回声为主,夹杂低回声区域(图16)。
图16:正常肠系膜超声(左)与肠系膜脂膜炎超声(右)
结语
超声的发展源远流长,因其具备无创、安全及可行性好等优点,备受青睐。超声可应用于类风湿关节炎,也应用于其他结缔组织疾病,比如协助唾液腺形态的判断、大动脉及颞动脉形态的探查、关节及关节旁病变、皮肤病变以及肺间质病变的评估等。超声未来的发展方向包括三维成像、能量多普勒的优化、成像后数据分析等,相信未来超声在风湿病中的应用价值也将会越来越高。
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本文首发:医学界风湿与肾病频道
本文作者:金迪王玉伟
本文审核:陈新鹏副主任医师
责任编辑:风禾茜茜
本文整理自“医学界医生站”在线视频课程《超声在结缔组织病中的应用》,医院耿研教授精彩讲授,欲知完整版课程内容,请登录医生站APP观看。
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