图中包含数名中年女性的影像学检查结果,均表现为波动性神经系统症状。阅读这些影像学检查,可能的诊断是?
图1
图2
图3
图4
图5
图6
答案解析影像分析图1为一名38岁女性多发性硬化患者。
图1:矢状位FLAIR(1a)和轴位FLAIR(1b)显示脑室周围(红色箭头)和近皮层处(蓝色箭头)多发椭圆形斑块样高信号融合灶,垂直于脑室轴,即所谓的Dawson手指征。
图2及图3为一名34岁女性多发性硬化和视神经炎患者。
图2:矢状位FLAIR像显示透明隔-胼胝体交界面高信号(红色箭头),及垂直的脑室周围高信号,延伸到深部脑白质(*色箭头),以及近皮层处病灶(橙色箭头)。
图3:T1WI增强后压脂像显示左眼视神经强化(蓝色箭头)。
图4、图5、图6为一名42岁女性多发性硬化患者。
图4:矢状位FLAIR像显示脑室轴位(红色箭头)和皮质下(橙色箭头)高信号。
图5:轴位FLAIR像显示数个高信号斑块,其中之一延伸到近皮层位置(橙色箭头)。
图6:矢状位T2WI显示脑干及上部颈髓内高信号斑块影。
图7(原读片图未给出)为一名31岁女性多发性硬化患者。
图7a:轴位FLAIR像显示从近皮层高信号斑块(橙色箭头)分化的脑室周围高信号病灶(*色箭头);
图7b:轴位T2WI显示多发相应的脑室周围、深部脑白质与近皮层高信号病灶;
图7c:轴位T1WI增强扫描显示数个脑室周围白质高信号及“黑洞”状低信号影(蓝色箭头),以及在胼胝体膝部的一个增强病灶(红色箭头)。
诊断:多发性硬化
病例要点
?多发性硬化的诊断标志是时间及空间的多发性(中枢神经系统病灶区域多于一个;多于一次临床发作)。
?多发性硬化的临床分类包括复发缓解型、原发进展型、继发进展型、进展复发型,以及数种变体,如Marburg型/恶性多发性硬化、瘤样脱髓鞘病、Balo同心圆硬化和Shilder硬化。
?McDonald诊断标准是一种常用的标准,并且被广泛接受。
?轴位和矢状位FLAIR序列在近皮层、脑室周围及透明隔-胼胝体交界面的MS病灶诊断定位方面十分有用。
讨论
多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘性改变为主要特点的疾病。这种疾病影响少突胶质细胞,从而消除它们对于所服务神经元的支持作用。多发性硬化发病的男女比例约为1:2,年龄通常在20~40岁之间。
MS的临床诊断需要基于病史、神经系统检查,以及包括MRI扫描、诱发电位和脑脊液检查在内的辅助检查。多发性硬化的诊断标志是时间及空间的多发性。它具有多种类型,最常见的便是复发缓解型。其他类型还包括原发进展型、继发进展型、进展复发型,
脱髓鞘疾病谱中还包括Marburg型/恶性多发性硬化、瘤样脱髓鞘病、Balo同心圆硬化和Shilder硬化数种变体。临床孤立综合征(CIS)则是近年来较为流行的一项概念,被认为是MS的早期表现。然而,复发性视神经炎和视神经脊髓炎已被证实是完全独立的疾病。
MRI的特征性表现包括T2WI的高信号,病灶位于透明隔-胼胝体交界面,呈椭圆形,垂直于脑室轴,被称为Dawson手指征。这些均发生在深部髓静脉。病灶分布部位同样可包括皮质、近皮层白质、脑干和脊髓。鉴于这些病灶千变万化的分布情况和总体表现,鉴别诊断范围十分广泛,因此有多种标准方案可以协助诊断MS。
MS的鉴别诊断包括急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎(Devic病)的可能亚型、急性视神经炎、急性横贯性脊髓炎、微血管脑白质缺血性改变、进行性多灶性脑白质营养不良、神经类肉瘤病、高血压脑病、血管炎和脑炎。
多发性硬化的McDonald诊断标准十分常用,并且被广泛接受。年修订版中,空间多发性的影像学诊断,要求以下4个中枢神经系统区域至少2个区域有≥1个T2WI病灶:
?侧脑室旁
?近皮质区
?幕下
?脊髓
时间多发性的影像学诊断,要求具备以下两项中的一项:
?无论何时进行基线扫描,MRI检查的随访与基线时MRI检查相比出现新发T2WI和/或增强扫描病灶;
?任何时间行MRI检查发现同时存在无症状的强化和未强化病灶。
总结
随着可用数据越来越多,以及磁共振技术的进步,MS及其变种的诊断标准也在不断更新。尽管如此,注意病灶时间及空间多发性的细节为MS诊断所必需,并且在预后方面可能具有一定价值。
医脉通编译自:VivekKalra.ACRCaseinPointFriday,November7,.
预览时标签不可点