你听说过“美女病”吗？它因为爱找中青年仙女下*手而得名。英国天才大提琴家杰奎琳·杜普蕾就曾患过这种病。患上这种病后，她的手指敏感度逐渐丧失。以演奏艾尔加协奏曲而闻名的她，在28岁时最后一次登台演出后，职业生涯从此被葬送。此后，她不得不坐在轮椅上度过她的余生，并于42岁时去世。电影《她比烟花还寂寞》，就是通过改编她的故事而来。今天，我们就来认识这种疾病。
所谓“美女病”，就是指多发性硬化症（MS），它是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干等部位。
多发性硬化症是一种累及中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病。如果把神经纤维比作一根电线，那么髓鞘就是电线皮，神经轴索就是里面的铜线，多发性硬化症累及的部分就是包在电线外起绝缘作用的电线皮。一旦电线皮发生了损坏，那么整个电路的工作都会受到严重的影响。多发性硬化症患者以年轻人居多，被医学界称为“死不了的癌症”，已成为我国青年致残的第二大原因（第一大原因是外力创伤）。
患者多表现为1、肢体无力
大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。
2、感觉异常
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。
3、眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。
4、共济失调
30%～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。
5、发作性症状
是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermittesign）莱尔米特征（Lhermittesign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。
6、精神症状
在多发性硬化患者中较常见，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。
多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。多发性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于机体的免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。
病因和发病机制
至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病*感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。
现有疗法治疗多发性硬化症，主要从两个层面来着手。在急性发作期，多采用短疗程大剂量糖皮质激素冲击治疗，以让患者脱离呼吸困难、全身瘫痪等严重症状。在病情缓解期，则利用干扰素长期治疗，以控制病情进展。
要知道，干扰素目前主要依赖进口，价格较贵且未纳入医保，一名普通患者每年在这一项上的花费大约在10万元左右，加之其他治疗手段和康复费用，总费用约20万元，对于普通家庭是非常大的经济负担。
简而言之，现有疗法治疗多发性硬化症，效果并不理想，只能缓解症状和控制病情进展，不能治愈，而且治疗费用昂贵，非普罗大众所能承受。幸好，随着干细胞与再生医学的发展，干细胞技术给多发性硬化症带来了希望。
美国Burt等研究人员利用自体无骨髓抑制的造血干细胞移植方法治疗了21名反复发作且干扰素治疗无效的多发性硬化症患者，结果81%的患者减轻了病情。平均观察37个月后，16位患者未复发，全部患者病情未进展加重。
Karussis等研究人员报道利用自体骨髓间充质干细胞（MSC）治疗多发性硬化症患者15例和肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）19例。方法是将均值为63.2×10^6（±2.5×10^6）的间充质干细胞向鞘内注射（34例）或配合静脉注射（14例）给药。
该研究按临床观察标准进行观察6个月，结果21例患者有短暂的与注射相关的发热，15例自述头痛，未发现较重的不良反应，试验取得成效，症状也显示出改善迹象。这提示临床采用间充质干细胞治疗多发性硬化症患者和肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者，是可行和相对安全的，能迅速诱导出免疫调节作用。
年，《柳叶刀·神经病学》上发表的一项研究显示，自体间充质干细胞治疗继发性、进行性、多发性硬化症是安全的，治疗后患者视力得到改善，视神经面积增加。
年，《美国医学会杂志·神经病学》上发表的一项研究表明，干细胞移植或可延缓大约一半的多发性硬化症患者的疾病进展，不过挑选合适的患者是治疗成功的关键。
年3月21日公布的一项Ⅲ期临床试验显示，自体造血干细胞移植可显著改善复发缓解型多发性硬化症患者的残疾。有位接受标准疗法后复发的患者参与了此项研究，半数患者被随机分配继续进行标准治疗，另一半患者接受干细胞治疗。
移植1年后，接受移植的患者的扩展残疾状态评分量表（EDSS）平均得分显著改善。3年后，移植组中94%的患者表现出残疾发展的改善。就安全性而言，接受移植的患者没有表现出明显的副作用。目前此项研究仍处于早期阶段，受试患者将被随访5年。
目前，治疗多发性硬化的干细胞种类有造血干细胞、间充质干细胞和神经干细胞等。不同的干细胞发挥作用的机制也不一样。
间充质干细胞通过其自身具有的免疫调节特性、修复功能，以及通过分泌一系列复杂的神经营养因子保护神经功能等，来发挥作用，其中间充质干细胞的神经保护功能及免疫抑制作用，是治疗多发性硬化最重要的两方面机制。
（来源于：干细胞之父）
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