表1.根据临床表现和相关实验室检查结果进行的神经梅*分期
根据青霉素发明之前的数据，10%~20%的病例患晚期有症状的神经梅*（发生于初次感染后数十年）；现在的比例可能低于历史数据。有症状的神经梅*典型表现包括麻痹性痴呆和脊髓痨。我们认为两者都是对螺旋体侵入产生慢性脑膜反应和邻近神经组织受到破坏的结果，有时还伴有脑膜血管梅*导致的脑梗死（表1）。麻痹性痴呆改变了发疯的观念，因为我们发现麻痹性痴呆是与多种精神疾病相似的大脑结构紊乱。这是一种额颞叶痴呆，伴有各种浮夸妄想（例如成为皇帝、拥有整个非洲或者非常富有，以至于钻石会随着尿液流出来）以及随之而来的荒唐行为。异常停顿和重复的语言模式过去是现在也仍然是麻痹性痴呆的表现。如果不加以治疗，麻痹性痴呆就会进展成精神和身体的瓦解状态，且常伴有惊厥发作。目前，麻痹性痴呆的典型特征包括精神病、抑郁、人格改变或无特征的进行性痴呆，有时（与过去一样）伴有夸张妄想。在例HIV阴性中国神经梅*患者中，58例麻痹性痴呆中的46例有精神病表现。脊髓痨的典型表现是步态共济失调伴龙贝格征（闭上眼睛双脚并拢站立时，跌倒或向一侧迈步），大多数病例有阿罗瞳孔（眼睛看近处物体时瞳孔收缩，但用光照瞳孔时，瞳孔不收缩）。这种步态可以通过其“跺脚和手杖”声来识别：患者双腿分开，用力平踩地面，以检测脚的位置，然后用手杖戳在地上保持稳定。脊髓痨现在更常由其他形式的感觉性共济运动失调（如糖尿病性神经病变或脊髓多发性硬化）引起。实验室诊断神经梅*的实验室诊断是基于血清和CSF血清学检查的异常结果，以及CSF白细胞计数和蛋白水平的升高，但这些检查并不完善，且无基准。神经梅*的血液和CSF血清学检查分为非梅*螺旋体（使用性病研究实验室[VDRL]或快速血浆反应素[RPR]技术进行检测）或梅*螺旋体（使用荧光梅*螺旋体抗体吸收[FTA-ABS]和相关技术进行检测）。血清学灵敏度和特异度的估计值取决于对照的选择、梅*的患病率和分期，以及作为参照的实验室和临床诊断的准确性。神经梅*通常伴有脑脊液细胞增多（这种情况在过去几十年有所减少[表1]）和蛋白质水平轻度升高。与无HIV感染的患者相比，在HIV感染患者中，脑脊液细胞增多的特异度较低；在未接受HIV治疗的HIV感染患者和外周血CD4+T细胞计数高的HIV感染患者中尤为如此。在二期梅*期间和之后，几乎所有神经梅*病例的血清非梅*螺旋体检查结果均为阳性，但在晚期神经梅*病例中，由于滴度随着时间推移而降低，检查结果可变为阴性，尤其是在患者接受治疗后。CSFVDRL检查对于神经梅*具有特异性（如果未被血液污染），但灵敏度只有30%~70%；CSFRPR检查的假阴性率可能较高。如果综合征与神经梅*相符的患者经CSFVDRL检查后结果为阴性，则建议进行CSF梅*螺旋体检查。血清学和其他检查的灵敏度和特异度见表2。在未接受过治疗的患者中，血清和CSF梅*螺旋体检查结果通常终生保持阳性，但多达15%患者的CSF检查结果会在无并发症梅*接受治疗后数年变为阴性。表2.神经梅*实验室检查的灵敏度和特异度
就临床实践的角度而言，除非血清FTA-ABS检查结果为阳性（反映既往的梅*感染），并且CSFVDRL检查结果为阳性（表明神经梅*），否则不太可能诊断为有症状的神经梅*。CSF梅*螺旋体检查结果阴性也提示了患者不大可能患有有症状的神经梅*。但该检查不具有特异性，尤其是在有符合神经梅*的临床综合征的情况下。美国建议对梅*（包括神经梅*）患者进行HIV检查。如果血清中有梅*的血清学证据，并且有符合神经梅*的临床综合征，则建议进行CSF检查。对CSF白细胞计数的系列复检已被用于确定患者是否得到治疗，如果脑脊液细胞增多在治疗后6个月内未减轻，或在治疗后2年内未消失，则建议再次治疗。治疗麻痹性痴呆的发病率在过去半个世纪已经下降，这提示对早期梅*的治疗阻止了之后神经梅*的发生。青霉素非消化道用药可治疗所有类型的神经梅*。美国、英国和欧洲的治疗指南略有差异（表3）。根据历史经验，青霉素很可能无法改善晚期神经梅*综合征，但通常可阻止其进展。表3.早期和晚期神经梅*的治疗建议对于青霉素过敏患者，建议进行皮肤试验和脱敏。有限的证据提示头孢曲松、四环素或多西环素对神经梅*有效，但青霉素是首选。版权信息
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