大金链子小手表，一天三顿吃烧烤。
天气越来越热，坐在路边，点上几个串，配上一杯冰啤，人间的烟火气冲走了一天的疲惫。
烧烤虽然好吃，但偶尔也会造成不良事件。曾收治一例患者，四肢麻木无力3月，就是烧烤惹的祸。
烧烤之后腹泻1周，好转后四肢麻木无力
30岁的X先生，1月份吃过一顿烧烤后腹泻1周，经治疗好转。但他发觉四肢麻木无力，因为不影响正常工作，就没有重视。半月前下肢无力加重，行走拖拽，有下肢皮肤刺痛。
医院行肌电图检查，提示双下肢周围神经病变，医院按「周围神经病变」治疗效果欠佳。为进一步诊治，转入我院。
患者以「四肢麻木无力3月，加重半月」为主诉入院。既往有「2型糖尿病」病史2年，口服降糖药控制血糖。
神经系统查体：（上下滑动查看）
神志清楚，颅神经检查正常，四肢肌张力稍减低，上肢肌力近端5-级，远端正常，双下肢肌力近端4-级，远端5-级，小脑征阴性。
双上肢腕关节以上、双下肢踝以下痛觉减退，双膝关节以上至髋关节外侧皮肤痛觉过敏；双上肢腱反射、双侧踝反射减弱，双下肢膝腱反射正常。双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：（上下滑动查看）
血生化、常规、肿瘤指标、肝炎抗体、病*免疫学检查均正常。
糖化血红蛋白HBA1C：6.5%
腰穿脑脊液检查:细胞学示白细胞1×/L，生化示蛋白0.97g/L，糖、氯化物正常。
肌电图检查提示：双上下肢周围神经损害（感觉、运动均受累），双上肢神经源性损害。
「四肢无力」的患者如何诊断
是肌肉病？神经肌肉接头病？运动神经元病？还是周围神经病？该如何定位？
诊断思路分3步走
1.区分上下运动神经受损，四肢无力合并大小便障碍、或胸腹部束带感提示脊髓或上运动神经元损伤可能。若没有以上症状则是下运动神经元损伤可能。
2.仔细判断是否为周围神经病变，四肢无力合并四肢感觉障碍则考虑周围神经病变。也不要忽视自主神经受损表现：晕厥发作伴性功能障碍。
3.具体判断病变部位，四肢无力不合并感觉障碍的情况原因就比较多了
如病情呈波动性，考虑「发作性疾病」，典型的有「晨轻暮重」则是神经肌肉接头出现了问题
如病情呈现进展性，考虑「变性病」，如出现「肌肉跳动」「明显肌萎缩」则是运动神经元病
如以上都没有应该考虑肌肉疾病的可能
本患者主要临床表现为四肢麻木无力，依照以上诊断思路首先考虑周围神经病变。
又该如何定位呢？
周围神经病变定位诊断思路：
1.明确受损功能，本患者运动功能受损，主要表现为四肢无力及肌肉萎缩；浅感觉异常，主要表现为四肢麻木、皮肤刺痛；深感觉异常主要表现为行走不稳
2.判断受损神经，根据受损功能特点：
四肢远端麻木不适：多发感觉神经受损伤；
四肢无力，远端为主：多发运动神经受损伤。
3.判断受损神经结构，根据查体结果：
温痛觉减退及过敏：感觉传入小纤维轴索病变为主
双上肢腱反射、双侧踝反射减弱：感觉传入大纤维髓鞘病变
长度依赖性四肢肌力下降伴肌萎缩：运动神经轴索损害为主
因此本患者定位诊断为「多发性感觉运动神经病变，以轴索损害为主」
符合该定位诊断的疾病目前为止就只有慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
什么是CIDP？
CIDP是一种免疫介导的周围神经病变，与人类淋巴细胞抗原(HLA)相关。
常见的诱因有代谢性(包括糖尿病)、中*性(包括药物)、结缔组织疾病、血液系统疾病、感染后或变态反应性、恶性肿瘤。
本患者存在2型糖尿病病史，肠道感染病史也明确。二者均可能成为患者发病主要原因。据报道，CIDP患病率为1/10万～2/10万左右。
CIDP诊断标准：（上下滑动查看）
1.电生理标准：
①运动神经传导异常：运动神经存在远端运动潜伏期延长传导速度下降或F波潜伏期延长或异常波形离散。
②感觉神经传导：感觉神经传导速度下降，波幅有下降。
③针电极肌电图：运动单位电位时限增宽和波幅增高提示存在轴索损害。
2.临床诊断标准：
①症状进展或者缓解复发超过8周。
②临床表现为不同程度的对称性肢体无力近端和远端均可累及。
③四肢腱反射减低或消失伴有深浅感觉异常。
④脑脊液细胞数正常，蛋白升高，蛋白通常在0.75-2.00g/l。
我们来看看患者肌电图的诊断描述：
NCV：双侧上肢正中神经末端潜伏期延长、右感觉传导速度减慢；双侧腓总神经运动传导速度、感觉传导速度降低,波幅下降（轴索损害）；双侧腓肠感觉神经传导速度减慢；运动神经F波潜伏期延长。
EMG：双侧拇短展肌、小指展肌MUP宽大（轴索损害），募集相单混相;双侧胫前肌(-)。以上结论与我们的定位诊断结果基本一致。
结合指南的相关诊断标准，本患者诊断CIDP明确。
CIDP如何治疗？
该患者给予激素、甲钴胺、维生素B1及补钾、保护胃膜、补钙、控制血糖等治疗。治疗3天后患者自觉肢体麻木感明显好肢体肌力稍好转。治疗半月后患者自觉肌力基本恢复予以出院。
CIDP治疗原则
1.精细化的免疫治疗
(1)糖皮质激素:为CIDP首选治疗药物。
甲泼尼龙～mg/d，静注，连续3～5天，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/(kg·d)，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；减量直至小剂量(5～10mg)维持半年以上，再酌情停药。
在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。
(2)IVIG：mg/(kg·d)，1次/天，静注，连续5天为1个疗程，每个月1次，至少连续3个月以上治疗。
(3)血浆置换
每个疗程5次，每次间隔3天，每次交换量为30ml/kg，每月进行1个疗程，可持续数月至数年。需要注意的是，在应用ⅣIG后3周内，不可进行血浆置换。
(4)其他免疫抑制剂
如上述治疗效果不好，或产生激素依赖或激素不耐受者，可选用或加用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。使用方法为1～3mg/(kg·d)，分2-3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。
2.一般对症治疗
神经营养可用B族维生素，如VB1、VB12等。有神经痛者，可应用卡马西平、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林任意一种加一种抗抑郁药如阿米替林等。
3.以上为一般治疗原则，本中心亦有部分治疗经验分享：
(1)应用免疫抑制剂治疗可促进慢性迁延的CIDP残疾恢复。
(2)CIDP无明显残疾者，可以不治疗，减少药物副作用。
(3)大剂量激素冲击后，予泼尼松15mg和45mg交替口服，效果更好。
(4)突然停用泼尼松可导致复发，为避免激素副作用可低剂量隔日激素治疗数年。
(5)应用IVIG或血浆置换治疗大多数患者有效，尤其适用于下述情况
激素应用效果差或激素耐受时
老年人对激素反应缓慢时
发病初期即有严重残疾者
复发间隔的时间很短，为避免反复应用大剂量激素时
严重糖尿病患者不能使用激素时
(6)治疗无效常见于下述情况
合并严重的慢性轴突损害
合并异型蛋白血症、淋巴组织增生性疾病以及肿瘤时
POEMS综合征可以是CIDP的一种特殊类型，一般治疗效果差
作者：医院神经内科刘震乾单君君陈盼
指导老师：魏秀娥刘海艳张俊
编辑
王弘
投稿
wanghong
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