脊髓栓系綜合征給很多家庭帶來苦惱，就診過程也苦不堪言。最讓患者揪心的是術後併發症的發生，其中脊髓再拴系（常伴有栓系松解未完全）最常見，後果也最嚴重。
1.什麼是脊髓栓系綜合征，什麼是脊髓再栓系？
我們知道隨著胎兒的發育，脊椎管的生長速度大於脊髓，因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。胚胎40周的時候脊髓的最下方（我們稱之為圓錐的地方）大概是第三節腰椎水準，到寶寶出生的時候脊髓圓錐位於第二腰椎或稍上一點，出生一個月以後我們的圓錐上升到第12節胸椎和第一節腰椎水準並持續終生。那麼當脊髓因各種原因受制于椎管壁不能正常上升，使其位置低於正常，由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合征。
脊髓再栓系是指脊柱裂的患者做過脊髓栓系松解以後出現了瘢痕粘連，脊髓仍不能正常隨發育上行而受到牽拉引起症狀加重或出現新的症狀。說的直白點就是說這邊脊髓和周圍組織還是粘著的，特別是還在繼續長個的小朋友。一長個兒脊髓就必然被拉得緊緊的。真的是孩子不長個子媽擔心，長個子媽媽也擔心。
2.脊髓再栓系危害，原因及其出現症狀的因素有那些？
再栓系的危害：已經有足夠的文獻表明，不恰當的治療會造成脊柱裂患者的症狀提前出現或加重速度加快。
栓系未能完全松解、再粘連和脊髓神經根順應性下降是主因。
造成再栓系出現症狀的因素：a.初次手術栓系未能完全松解；b.術後再粘連；c.瘢痕組織的順應性小於脊髓和脂肪;d.背側膨出;e.脊髓、神經根順應性下降；f.身高增加。
症狀性再粘連發生的常見因素：1、過早手術；2.脂肪瘤未能完全切除或次全切除；3、硬膜囊空間不夠大；4、不恰當的修補材料；5、術中出血及其他因素；6、術後不恰當的體位。
3.臨床上哪些情況容易出現再栓系？
我們知道脊髓是長在椎管的硬脊膜裡面的，椎管裡面脊髓和和硬脊膜往往不是直接接觸的，二者之間充滿一種液體。我們稱之為腦脊液。如果分離後脊髓的創面明顯，硬膜和脊髓就很容易長到一起去。當孩子長個子的時候，脊髓又會被拉緊，脊髓血運發生障礙，出現脊髓拴系綜合征的表現。當脊髓（包括脂肪瘤）比較粗大，而椎管相對狹窄的時候，脊髓的剝離面和硬脊膜更容易發生親密接觸而長到一起去。蛛網膜粘連增厚引起的拴系往往不是造成再拴系的主因。
脊髓僅僅是粘連也不一定引起拴系症狀，但孩子的個子是不斷生長的，這個動態的過程就造成脊髓越拉越緊，脊柱的活動造成脊髓處於鬆緊交替狀態。脊髓拉緊、本身順應性下降兩個因素的共同作用下造成脊髓栓系綜合征逐步加重。
4.既然脊髓栓系後果這麼嚴重，那有沒有什麼辦法可以預防再栓系？
簡單來說兩個辦法：一是減少粘連；二是不讓孩子長個子。顯然第二點不現實。那就多在怎麼減少粘連上花點心思吧。
以脂肪瘤型脊髓栓系為例，首先手術的時候要儘量銳性分離，此時對組織的損傷最低；其次在保證神經功能的情況下盡可能多地切除脂肪瘤，這樣脊髓的體積就會縮小，不容易和硬脊膜接觸。神經電生理監測下可以保存神經功能的同時盡可能切除脂肪瘤。當然切的時候也要留一手，手術的小技巧之一就是保留兩個側邊部分脂肪瘤包膜。這樣當兩側包膜縫起來後，既可以重建脊髓形態的完整性，又可以形成一個光滑面從而不易與硬脊膜發生粘連。
再次對於狹小的椎管應該擴大修補。脊髓創面對應節段的脊膜完全用不可吸收神經補片替代。
如果此時硬脊膜囊還是狹窄的，那麼去掉一部分後面的骨頭（棘突和椎板）可以多為脊髓留出一些空間。
圓椎位置位於L4以下的病人，去掉相應節段的椎板和棘突利於將重建的硬膜囊的後壁取直，“曲線變直線”，減少再栓系發生症狀的幾率。
還有就是術中應該保持腦脊液清亮，明膠海綿壓迫和溫生理鹽水效果最佳，既可以迅速止血，又可以減少再粘連。不建議使用任何膠水、防粘連材料和止血材料。如果需要人工神經補片，建議使用不可吸收人工硬脊膜和不可吸收縫線。
5.脊髓再拴系是脂肪瘤復發壓迫脊髓引起的嗎？
傳統認為脊髓拴系綜合征是由於栓系使脊髓受到牽拉發生血液迴圈障礙，從而導致的相應的神經症狀。脂肪的壓迫只起到非常小的作用。但最新的文獻表面，對於脂肪瘤型栓系患者，脂肪瘤完全切除或次全切除，完全松解粘連，做好再粘連預防可以最大限度地改善患者長期預後。
由於國內大部分醫生對該病的診療技術還未完善，我們在脊髓再拴系手術中發現，所謂再栓系部分原因是第一次手術未能松解完全。
第一次手術手術未能完全松解的主要位置是尾側和馬蹄組嚴重側對應的脊髓和神經根。
再粘連發生最嚴重的部位往往在背側。後面幾條裡面可以找到哪些因素容易引起背側粘連。
6.脊髓再拴系有那些臨床表現？
原有的症狀在第一次手術松解好轉後再次出現或者逐步出現新的症狀，如：
a.下肢的感覺障礙:表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
b.下肢運動障礙:表現為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，多先從拴系粘連嚴重側開始。脊柱前傾，屁股後翹，行走如鴨步。還可以合併脊柱側彎。
c.大小便功能障礙：常見表現為尿瀦留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結、便秘，或失禁。
d.下肢畸形：嚴重側腿變細，神經源性馬蹄內翻足。
下面圖片中的寶寶在幾個月的時候曾在外院手術過，由於某些原因栓系未能完全松解，只是做了脂肪瘤部分切除。術後患兒的下肢活動和大小便都是正常的。但兩歲的時候走路出現問題，5個月前，大小便也慢慢不知道了。這樣的孩子應該儘早在神經電生理監測下行再次手術，完全松解栓系。
7.寶寶懷疑發生了脊髓脊髓再栓系一般需要哪些檢查？
核磁共振是最有效和最主要的檢查方法，並且要結合既往數次的磁共振檢查資料，反復對比。明顯的中央管擴張或擴張進行性加重以及脂肪瘤粘連提示可能存在再栓系；B超檢查可以檢查殘餘尿，評估膀胱輸尿管返流的情況，尿液動力學可以更準確的瞭解膀胱功能。
8.那些病人可以做脊髓再栓系松解手術？
我們知道，脊髓栓系手術是一項預防性手術，再拴系手術也是一樣的。脊髓栓系到出現症狀時已經發生器質性改變，我們無法使之恢復完全正常。這就是說儘早確定脊髓再拴系，及時正確的治療可以阻斷病情的惡化。在此基礎上進行康復訓練，一起達到比較滿意的效果。手術與否大概有以下幾種情況：
A.第一次手術未造成脊髓神經損傷，但栓系未有完全松解，當出現脊髓拴系綜合征表現時應儘早行脊髓栓系再松解手術。
B.第一次手術造成脊髓、神經嚴重損傷，大小便失禁，幾乎完全失去行走可能，即使拴系未有完全松解，一般不建議再手術。
C.第一次手術造成脊髓神經損傷，拴系完全松解，術後出現再拴系神經障礙加重，可考慮再次手術松解。但第一次手術造成的脊髓神經損傷不能恢復。
D.第一次手術未引起脊髓神經損傷，且栓系完全松解，術後出現再拴系，應及時手術松解。
E.第一次手術栓系完全松解，但造成脊髓、神經根損傷，術後即刻出現的症狀不能通過再次手術改善。
9.為什麼脊髓再栓系松解中推薦使用神經電生理監測？
我們知道顯微鏡的觀察仍然只是從形態上區分神經和非神經組織，醫生的判斷仍然是一種主觀推測。但脊髓栓系的寶寶椎管內的形態結構是異常的，單憑顯微鏡的形態觀察不能保證有“看走眼”的時候。此時從功能上斷定所測的組織是否是神經組織就顯得尤為重要。神經電生理監測可以把手術的對神經的損傷降低到最小。不論面對多麼複雜的結構，電生理監測都可以準確地判斷神經和其他組織的區別。在手術中，採取先用刺激器監測需要分離的組織，再分離，反復確定，最終找到支配雙下肢和大小便的神經並保存下來。
神經電生理監測的應用便是一項里程碑式的進步。它相當於為醫生增加了一雙透視的眼睛。這一點甚至比經驗更為重要，就如同新出廠的汽車註定要比老馬跑得快一樣。
當再栓系的時候醫生打開手術切口面對都是瘢痕化的組織，此時用一頭霧水、焦頭爛額來形容醫生的狀態一點都不為過，但有電生理刺激器探路，好處不言而喻。
10.脊髓栓系手術中需不需要去除椎管後方的骨頭？
我們的做法一般是這樣的：第三腰椎及以下部位的脂肪瘤引起的脊髓栓系，相應節段的椎板和棘突在手術中儘量去掉，原因很簡單，去除骨頭可以為硬脊膜囊讓出空間，讓脊髓和硬脊膜不容易發生解觸粘連。第三腰椎以下的椎板去掉對脊柱的穩定性影響不大。第二腰椎及以上的栓系手術通常限定在三個節段，對於長節段病變的病人可以採用分節段手術。目前尚無證據表面復位椎板和棘突對預防脊柱側彎的作用。預防的關鍵是個體化治療。
11.最後一個問題，什麼時候適合做再栓系手術？
我們知道脊髓栓系是個預防性手術。一旦有症狀需要立即手術，無論任何年齡，即使是新生兒；出生後即發現腰後面有異常，但沒有症狀的寶寶脊膜膨出的孩子可以在生後3-6月大手術；估計短期內不會出現症狀的脂肪瘤型脊髓栓系可以考慮在6-12個月手術；生後沒有留意，偶然發現，但還在長個子的脊髓拴系小朋友，儘早手術（2歲之前）；合併脊柱側彎有脊髓栓系綜合征表現的孩子，在手術糾正側彎前半年應該行脊髓栓系松解術；青春期後，不在長個子的患者，沒有症狀不用手術，但需要定期電生理和尿流動力學檢查，評估患者神經功能是否有隱匿的惡化。
脊髓再栓系的手術時機則有所不同：1.影像上顯示還有栓系，但沒有症狀加重或出現新的症狀，可以通過尿流動力學和肌電圖繼續觀察。神經功能沒有惡化，可以動態觀察；2.影像上顯示存在栓系，並出現原有症狀加重或出現新的症狀，一旦確定，立即手術；3.對於初次手術脂肪瘤明顯復發或栓系未能完全松解的兒童，如果磁共振顯示脊髓張力再增加，預計很可能在未來出現症狀的孩子，即使沒有症狀也可以考慮手術。
注：本文系由好大夫網站內的一位網友玲子女士反復提問，我回答整理而來。她也是一位脊髓再栓系小患者的媽媽。她曾像每一位脊髓栓系患兒家長一樣，心中充滿焦慮和不安，不同的是她諮詢過國內外不下十幾位專家，所以提出的問題專業性讓我驚詫。我不敢怠慢，每次都認真作答，整理後發表。今天我又加入了我和一個復發脂肪瘤患者家長Zoe女士以及自學成才的JOIN先生的交流記錄再次發表，供同行和患者參考。功勞不敢獨享，特此致謝！
本文僅系個人見解，並非指南。
------------严肃的分割线------------
此内容为原创作品，版权归作者所有，经作者授权转载。
欲转载请在文章开头结尾两处明示
并请注明作者：医院神经外科王杭州副主任医师
如果你有好的视频或文章可以分享，请联系我们：hea_zoezhao
.