本病例,医院,不能光凭下丘脑内侧的一个影像就考虑Wernicke脑病;脊髓也表现为非后索或侧索受累特征的长节段病变,不能只考虑亚急性脊髓联合变形;此外,影像没有空洞,脊髓中央管也没有明显的扩张,为什么要提示考虑空洞?
本病例特点:起病为脊髓症候,具有明确的感觉平面。有一定的尿便障碍,有椎体束的轻微受累。脊髓影像与脊髓临床是对应的,只是临床轻,影像偏重。矢状位是长节段偏横贯的损害,不符合后索和侧索的联合受累,病人符合脊髓炎特质,只是影像没有抓到急性期。此外这个病人的颅脑MRI影像不符合BarkhofMRIMS诊断标准,脊髓也是偏长节段。结合自身免疫抗体:ANA+,SSA+,SSB+,AQP-4强阳性,诊断NMOSD无疑。
如何看待CSFOBⅡ型阳性?
文献报道,NMOSD中OB+占20%。
CSF检测到高滴定度的AQP4IgG其实不常见。CSFOB(特异性的OB),脑脊液独立合成,不存在血中(Ⅱ型),或者存在不同于血中的OB(Ⅲ型),提示在CNS中免疫的合成。
OBⅡ型常见于MS,OBⅢ型常见于MogAD和其它自身免疫疾病。一些周围神经病和一些与免疫无关的创伤、损伤也会出现OB+。OB只是辅助性参考指标,特异度不高。20%-25%的OB+考虑MS,国人MS患者70%-80%有OB+。
AQP-4的检测分为ELISA法和CBA法。其中CBA法的特异性不低于90%,敏感度不低于70%。所以AQP-4在诊疗中有相当重的权重。脑脊液中特异度更高。
Mog一过性阳性发生率较高。在各种疾病尤其是CNS的炎症损伤和一些继发的脱髓鞘都会有一过性Mog+。人全长的Mog做的CBA法持续阳性,可诊断MogAD(Mog相关的脑脊髓膜炎)
02徐全刚主任观点双下肢无力起病是脊髓病变的典型症状,单看症状就不考虑Wernicke脑病。三脑室周围与视束确实有异常信号,这是NMOSD典型的间脑综合征的影响表现。重复MRI也有重复影像表现。三脑室、四脑室都是水通道蛋白的富集部位,也就是NMOSD典型的病灶所在地。脊髓影像的脊后区有问题,患者是否有顽固性呃逆、呕吐?
单从影像上看,除外其它问题后,间脑综合征+长节段脊髓炎+脊后区受累,即便是AQP-4阴性也会考虑NMOSD。
03高枫主任观点OB+在NMOSD中也是可以看到的,医院的数据占百分之十几。
NMOSD和MS的OB阳性是有区别的。MS的OB只要阳性就会一直阳性,NMOSD的OB阳性是间歇性阳性。
问与答李彬:AQP-4的送检,血清和脑脊液要如何选择?高枫主任:AQP-4的送检,最好还是都送。因为血清阴性、脑脊液阳性的情况占10%;血清阳性,脑脊液阴性占40%;多数情况下是血清阳性、脑脊液阳性。
单纯的脑脊液阳性可见于脑胶质瘤、梅*、NMOSD。所以单纯的脑脊液AQP-4阳性要结合临床做诊断。
赵文娟:这个患者的胸椎核磁有强化,如何理解?*德晖主任:核磁强化是受多因素影响的。
1.疾病严重程度与强化与否直接相关,BBB损害程度。
2.疾病时程,超级性期不太容易强化,72h内有时候会有阴性结果,3-4周以上强化也会逐渐变淡。
3.个体差异,对对比剂的敏感度。
4.核磁强化时机,。打完对比剂后5-15分钟为最佳MRI扫描时机,超出这个时间范围就会错过最佳显影时机。
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