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朊蛋白病（PrD）又称传染性海绵状脑病（TSE），是由朊蛋白（PrP）感染引起的人类和动物罕见的致命性中枢神经系统变性疾病。临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛，可伴有锥体系及锥体外系症状。据人类朊蛋白病的流行病学特点可分为3种类型，分别为散发性（85％-90％）、遗传性（10％-15％）及获得性（1％）；其中散发性和获得性患者一般病程1年。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病（scrapie)、牛海绵状脑病（BSE）等；人类朊蛋白病则有Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、Kuru病、Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征（GSS）和致死性家族性失眠症（FFI）等。
Creutzfeldt-Jakob病，或克雅病，又称皮质-纹状体-脊髓变性，是由变异的朊蛋白（PrP）引起的一种罕见的可传染的、慢性、进展性、致死性中枢神经系统退行性病变。Creutzfeldt-Jakob病以快速进展性痴呆（RPD）伴肌阵挛、特征性脑电图和MRI改变为临床特征。病理改变主要是大脑皮质神经细胞死亡、胶质细胞增生及这两者周围的组织结构发生海绵状变性。年和年分别由Creutzfeldt和Jakob首先报告，并由此而命名。Creutzfeldt-Jakob病的临床类型共计分为4型，即散发型（sCJD）、遗传型或家族型（gCJD/fCJD）、变异型（vCJD）和医源型（iCJD）。因其进展性、致死性、可传播性，且缺乏早期诊断方法及有效治疗手段，越来越引起临床