病例主持
王润青、李久全
病例提供
王润青
赵杰、余巧燕、赵红梅
医院
总结整理
海霞、贺晓磊、陈宏涛
王超、雷默、李尊波
.6.3日讨论于李神经11个中文群
十年生死两茫茫。不思量，自难忘。哀春叹秋，无处话凄凉。纵使相逢应不识，愁满面，鬓如霜。夜来幽梦忽还乡，ADEM，待商量。第一部分病历摘要：
女性，65岁，已婚、农民。
患者以“精神行为异常4月，加重10余天”为主诉入院。
主要临床表现：
4月前患者无明显诱因出现精神行为异常加重，智能减退，主要表现为出门找不到回家的路，锁住的门不会打开，不停的穿鞋脱鞋、找鞋，上衣、裤子经常穿反，日常生活不能自理，随地小便，情绪急躁，易激惹，伴幻觉、妄想，无发热，无头痛，无恶心呕吐，无吞咽困难及饮水呛咳，无肢体麻木无力；10余天前患者37.4℃后大量饮水后体温当天降至正常，渐：出现行走缓慢，恐惧害怕，身边不能离人，不停喊家人、找家人，不停胡说，行为幼稚，不知饥饱，医院按“中*性脑病”给予活血化瘀、脑保护等治疗行走缓慢改善，但其他改变不明显，为求诊治今来我院，门诊以“精神行为异常查因”收住我科。发病来患者神志清，精神差，纳差，睡眠差，二便正常。
既往史：10余年前出现心烦、不愿说话、生活邋遢，不再喜欢干农活、做家务、遇事发愁、悲观消极、纳差，妄想，诊断为“抑郁症”，给予抗抑郁药物（具体药物不详：医院治疗，效果不好，1年后在当地村诊所间断服药）治疗后，症状时轻时重；否认“糖尿病、冠心病”史，否认腹泻、感冒、发热等感染史，否认*物接触史。
家族史：父母已故（死亡原因及年龄不详），1姐姐已故，1妹妹体健，家族中无类似病史及遗传病史
查体：T:36.2℃、BP/80mmHg,心肺（—）神经系统：神志清，精神差，言语利，查体欠合作，对答欠切题，表情淡漠，易激惹，记忆力下降，时间、人物、地点定向力差，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，光反射灵敏，视力检查不配合，眼球活动灵活，无复视及眼震，额纹对称，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌左偏，四肢肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+++），双侧指鼻及跟膝胫试验稳准，双巴氏征阴性，深浅感觉查体不合作，脑膜刺激征阴性，无不自主运动。化验检查：血常规示：白细胞：18.^9/L，中性粒细胞数:10.38*10^9/L,淋巴细胞数:6.71*10^9/L.复查血常规示：白细胞14.97*10^9/L，中性粒细胞数10.80*10^9/L，淋巴细胞数：3.77*10^9/L。CRP：正常，尿便常规正常，胆固醇5.31mmol/L,低密度脂蛋白3.36mmol/L,肝肾功能均正常。常规脑电图：轻度异常脑电图；双侧额区可见弥散性6-7Hz的点活动。
精彩发言王雅保定五院神内：老年女性，精神行为异常，伴幻觉，智能低下，有局灶性定位体征，白细胞高，脑电图轻度异常，考虑大脑皮层病变，中*代谢性脑病，自免脑，副肿瘤，cjd。医院：老年女性，慢性起病，主要表现为精神行为异常，病史较长，达10余年，进展较慢！定位边缘系统，内囊！定性！这么长的病史，变性病首当其冲！AD需要考虑！不过患者出现了内囊受累，恐怕就不是了！大胆猜测，慢性肿瘤性疾病！比如大脑胶质瘤病！感染的话，病史太长！无论自免脑，CJD，病脑，都不会有这么长的病史！梅*，亚急性硬化性全脑炎，HIV也不会进展这么慢！医院王津存：老年女性，急性起病，主要症状及体征，发热、智能障碍和精神障碍，病史中提供了10年前，诊断抑郁症，近四月内有精神异常，无明确定位体征，血象异常。定位：边缘叶，皮层等定性：代谢性？，占位性？诊断：甲状腺疾病？B12缺乏？其他邸卫英河大附院神内：定位：大脑皮层海马边缘系统定性：老年女性慢性病程进行性认知功能下降考虑1.变性病痴呆？猜路易体？2.中*代谢性？不知患者有无特殊接触史？3.免疫相关性脑炎？病程有些长看看甲功免疫指标要穿影像学检查阴均涛邢台三院神内：1、老年女性，慢性病程2、既往10年前被诊断“抑郁症”，时轻时重3、核心表现：认知下降、精神症状、行走缓慢4、查体：精神差、表情淡漠、表情淡漠，易激惹，记忆力下降，时间、人物、地点定向力差左侧中枢性面舌瘫，双下肢腱反射活跃。5、辅助检查：血象高，轻度异常脑电图定位：认知下降、精神症状—高级皮层受累（颞叶？额叶？）行走缓慢—椎体外系？
定性：老年女性，慢性病程，核心表现为认知功能障碍、精神症状、行走缓慢，需考虑：1、变性病：路易体痴呆（慢性认知功能障碍，有波动、幻觉，椎体外系受累可疑，首先考虑）。2、CJD、自免脑：早期可有精神症状、认知障碍、椎体外系表现，不支持点：病史太长。3、慢性特殊感染：（艾滋、梅*）需进一步化验排除。4、代谢：桥本脑病，进一步提供甲功（包含抗体）第二部分第二部分：无数人在坑中凌乱~
江桂华：这一层脑干对称性异常信号或许可以解释面舌症状，DWI不高，提示有段日子了。双侧大脑白质对称性异常信号，DWI为细胞*性水肿，提示近期出现或加重的，病变范围符合分水岭区分布，时期长短不一，脑血管性病变不能排除，中*及代谢恐怕不好考虑，最基本的皮层及核团受累并不明显。中*不会主要累及白质而不累及皮质及核团，除非慢性，但是与DWI高信号矛盾。
医院：今天坑大，十年病情有无进展很关键，如果十年间缓慢进展，一元论，中*或遗传。如果十年很稳定，就是快速进展性痴呆，选择就太多了:在这一部分,结合核磁所见病灶,大家纷纷跳了自免脑炎,中*,副肿瘤等，随着辅助检查的揭示，又一一被排除在外，众大小神经们皆在春风凌乱~~
其余检查见李神经群内讨论。
定位定性：
刘步衡水二院：患者老年女性，高级皮层功能减退，伴有精神障碍，定位皮层，额叶为主可能。定性，由于存在发热且血象增高，炎症（特殊感染）可能，。adem或者原因不明的癫痫症状，脑脊液核磁首先选择。
*医院神经科：根据现有资料！病例分析：老年，女性，慢性起病，以精神行为异常为首发症状及突出特征，病程中有过发热，病情程进行性加重。查体：神志清楚，语言无明显异常，注意力，记忆力，等高级神经功能减退，左侧中枢性面舌瘫，双下肢腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。化验外周血白细胞增高；脑电图异常。定位诊断：患者精神行为异常，表现为精神阳性症状，兴奋性较活跃！脑电图额叶异常。
考虑病变累及额叶、颞叶、海马及边缘系统；左侧中枢性面舌瘫考虑右侧锥体束受累及；双下肢腱反射活跃说明双侧锥体束收到累积；
定性诊断：患者老年女性慢性起病，精神行为异常为突出表现，且进行性加重。既往史：有十年抑郁症，
首先考虑：1.神经变性病（其中以路易体痴呆可能性大）：支持点如上病史及查体，而且患者有双向情感障碍，幻觉，语言障碍，波动性认知障碍等可能性比较大，不支持点没看到影像学？2.特殊感染诸如梅*等，支持点如上病史，不支持点化验没提供？3.副肿瘤：边缘性脑炎如果单纯考虑四个月病程是可以考虑还病的。但是如果把追溯的十年病史放进去那么似乎病程长了些，副肿瘤似乎没有这么久的。还有待于辅助检查；4.代谢性疾病诸如内分泌紊乱，没病史也没有化验；5.中*性脑病：考虑似乎有支持的地方，
诸如临床表现和个人史！但是病史中没有提供有害物质接触多久？以及影像学？6.自免性脑炎：单纯从四个月加重病情可能性还是存在的！自免性脑炎累积单位也是以边缘系统为主！目前也只能考虑这些。
第三部分治疗及最终诊断（当地）甲波尼松mg冲击治疗，5天后减半，目前40mg口服；（我院）60kg，静丙12g/天，连用5天停用。
治疗后查体：4、查体：T:36.2℃，心肺（—）神经系统：神志清，精神差，言语利，查体基本合作，对答尚切题，记忆力改善，能够记住管床医生和主任的名字，知道在医院住院，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌左偏，四肢肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（++），双侧指鼻及跟膝胫试验稳准，双巴氏征阴性，深浅感觉查体部分合作，脑膜刺激征阴性，无不自主运动。
最后诊断1、ADEM，2、抑郁症，3、高脂血症大家表示不服江桂华：没见过这种ADEM，时间长达四个月。我首先从影像上表示不服，ADEM如果在DWI上为高信号，提示还在炎症破坏期，不可能没有强化。
西安交大一院李建云：诊断脱髓鞘病可以，ADEM我不服！
*镪石景山神内：临床表现精神行为异常为主，认知功能异常，右侧中枢性面舌瘫，辅助检查，血液白细胞升高（感染源不明），DWI多发高信号（5号，发病10天左右，非血管分布），激素及IVIG治疗临床及影像学均有效。余多阴性。动脉卒中+免疫炎症=PACNS，静脉炎症（脱髓鞘）+免疫炎症=ADEM，现在怎么选择呢？
王海鹏，医院神内：单看后面发病病史，可以考虑ADEM，但前面的性格改变，单纯抑郁不好解释，影像也有额颞叶萎缩，支持变性病
华生－医院：我还是选择免疫脑炎，但不同意ADEM，不但片子有缺陷，主要是病史太不给力。虽然目前免疫抗体没事，但是以后还会有更多的抗体出来，今天就像过去的边缘脑炎。
医院:我觉得诊断不如给个激素反应性脑病比较客观.年龄越大，血管炎副肿瘤自免脑结缔组织病这些的可能性越大.
后记其实这个病例是个悬而未决的结果，只是倾向性诊断，大家可以畅所欲言！同时已经嘱患者2周后复查影像，到时定会奉上随访结果！请大家