Q：
脊髓空洞症，有何临床表现？
A：
脊髓空洞症（syringomyelia)是一种缓慢进行性脊髓变性疾病。各种原因引起脊髓中央部分形成空洞，出现典型临床症状：病变节段分离性感觉障碍，肌肉萎缩和营养障碍。
临床表现：
(1)多于20~30岁发病，男女比例3:1,起病及进展缓慢。
(2)病变好发于一侧颈膨大后角底部和中央管附近，出现一侧或两侧节段性分离性感觉障碍，即痛温觉缺失，触觉保存。
(3)空洞累及前角出现相应节段肌肉萎缩和肌束颤动，空洞位于颈膨大则双手肌肉萎缩最明显，双上肢腱反射减弱或消失。
(4)累及C8、T1侧角交感神经中枢出现Homer征。
(5)关节痛觉缺失可导致神经源性关节病，关节磨损、萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科（Charcot)关节。皮肤营养障碍，无痛性顽固性溃疡及指趾节末段的无痛性坏死、脱落（Morvan征）,晚期可有神经源性膀胱和尿便失禁。
(6)病变累及延髓称延髓空洞症，疑核受累表现同侧软腰和声带麻痹、饮水哈咳、吞咽困难及构音障碍。三叉神经脊束核受累，出现同侧面部核性痛温觉缺失。舌下神经核病损表现同侧舌肌萎缩和肌束颤动，伸舌偏向患侧。
(7)常伴脊柱侧弯、后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和弓形足等先天畸形。
(8)MRI可在矢状面和横断面上清楚地显示空洞的位置和大小，是目前诊断本病最准确的方法。常可发现小脑扁桃体下疝（Amld-chiani)畸形及其他畸形。延迟脊髓CT扫描即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，延迟6h或12h,甚至24h后再行脊髓CT检查，可显示出高密度的空洞影像。
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