一组运动神经元疾病———渐冻人症
“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。
这是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住。患病的人丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微小肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。
由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金、美国著名棒球明星LuoGehrig就是“渐冻人”。该病发病率为4/10万,多发生在40岁以后,目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,只有3年。
医学界对致病原因并不十分了解,5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关;另外有一部分是环境因素,如重金属中*、铅中*;不过90%的病例都是原发性,也就是不明原因。也有人认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生*性,造成神经细胞的缩萎。
按临床症状大致可分为二型
以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭。
以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难的现象,很快地进展成呼吸衰竭。
1、症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的是由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。
2、工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。
3、生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4、吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需通过胃管喂食,否则易导致吸入性肺炎。
5、呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸机,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。
治疗方法
药物治疗:运动神经元疾病目前还没有有效的治疗方式,只有针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括:抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole(利鲁唑),临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命,它的作用主要是延缓疾病的恶化,而不是根治ALS。此外,也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化,但是并不会延长病患生命。除了这些药物治疗外,王世龙医师研制的五龙荣肌汤,有效延缓病情的发展,延长寿命,这也给了患者一个安慰。
物理治疗:维持较好的肌力与动作能力,并在身心舒适的状况下,保持日常生活功能的独立,以提升生活质量。如果已有一部份功能丧失了,在尽量保持独立的原则下,在治疗师的专业判断下,也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙,例如,走不动了可以用拐杖,甚至轮椅来代步。
全身水疗:就是水中的康复运动治疗,水越深压力越大,对血液、淋巴回流有很大帮助。全身浸泡在水中时,温水可降低不正常的肌肉张力,水对身体提供良好的支持与保护。按照病人的情况、需求、进度,给予不同程度的水中运动治疗,从简易到困难,由物理治疗师来设计。
安宁护理:一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患,事实上,安宁疗护是一种理念与运动;对于任何疾病末期,只要是治疗已经尽力给予了,而仍有疼痛、呼吸困难等不适症状,需要提供的医学照顾,及心理与心灵帮助者,皆是安宁疗护之范围。因此,运动神经元疾病的病患在疾病进行的过程中,合乎安宁疗护之照顾精神。使其身、心、灵得到完全照顾,使病患生命有质量、有尊严。