在临床诊疗工作中，我们常常会遇到长节段脊髓病变的患者，所谓长节段脊髓病变是指脊髓病变在矢状位MRI影像上达到连续3个或3个以上的椎体长度（如图1），导致长节段脊髓病变的病因非常复杂，该如何鉴别呢？让我们先来看一个病例吧。
作者：冬夜煮雪
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首先看一个病例~
患者中年女性，51岁，既往体健，因“呃逆1月余，四肢麻木伴乏力20天”入院，患者于1月余前无明显诱因出现食欲减退、伴呃逆，持续1周左右，医院就诊后逐渐缓解，20余天前逐渐出现四肢麻木、无力，伴小便困难及便秘，就诊医院，行颈椎核磁检查提示延髓至C6水平髓内异常信号，强化不均匀。
入院神经内科查体提示：神志清楚，言语流利，高级皮层功能未见明显异常，粗测视力视野无异常，颅神经检查（-），四肢肌张力尚可，左侧肢体肌力5-级，右侧肢体肌力3级；双上肢腱反射未引出，双侧霍夫曼征阴性；双下肢膝反射（++）；四肢及躯干深浅感觉减退，右侧著；双下肢巴氏征阳性。患者入院后完善颈髓核磁检，提示颈1-7脊髓内条状长T1长T2信号，向上累及延髓后下缘，增强扫描后，颈1-7段脊髓内可见条状不均匀强化影（如图2）。
初步诊断：脊髓病变查因：视神经脊髓谱系疾病？髓内肿瘤？其他？
对于这种长节段脊髓病变，究竟应该如何鉴别呢？让我们一起来学习下长节段脊髓病变的10大鉴别诊断~
脊髓病变的10大鉴别诊断
1.视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关，常于青壮年起病，女性居多，急性或亚急性起病，主要临床表现为视力下降及脊髓损害表现，脊髓MRI提示长节段横贯性损害是视神经脊髓炎谱系疾病最具特征性的影像表现，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连，轴位病变多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或Ｈ型，脊髓后索易受累，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化（如图3）。
2.多发性硬化
多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病，起病年龄多在20-40岁，以亚急性起病多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，最常累及的部位为侧脑室周围白质、小脑白质、脑干、脑桥等，具有时间多发性与空间多发性特点。脊髓受累在MS患者中非常常见，病变好发于颈髓，病灶主要分布在脊髓白质区域，以侧索和后索多见，其次为胸髓，一般累及脊髓后外侧，病变范围常常小于轴位面积的一半。多发性硬化累及脊髓以短节段脊髓病变为主，但也可出现长节段改变，多见于原发进展型或继发进展型多发性硬化（如图4）。
3.急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥散性脱髓鞘为其主要的病理特点。该病为单相病程，儿童或青年人多见，通常发生于感染、出疹及疫苗接种后。临床出现大脑弥漫性损害、脑局灶性损害及脊髓损害的表现，脊髓核磁可出现长节段异常信号（如图5），但常常伴有颅内长T1长T2异常信号，且多为多灶性、非对称性病变，多分布在皮层下白质、脑室周围等。
4.脊髓血管病
脊髓缺血性病变可见于主动脉瘤手术或支架植入后，缺血性脊髓血管病一般为卒中样起病，脊髓症状在数分钟或数小时达高峰，脊髓前动脉综合征较为常见，以中胸段或下胸段多见，脊髓核磁可发现以前角为中心的长T1长T2信号，轴位形状类似“蛇眼”，增强扫描可见轻度强化（如图6）。
5.脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性是维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任何一个或多个环节出现障碍，引起VB12缺乏，导致脊髓后索、侧索及周围神经病变，出现肢体感觉异常、痉挛性运动障碍、共济失调等临床表现的神经系统变性疾病。常见病因有：胃或小肠切除、慢性胃炎、炎性肠病、素食主义者、慢性N2O中*等。脊髓核磁可见病变主要位于颈胸段脊髓，病变位于颈髓后索可表现为双侧对称线性高信号，即“倒V字征”（如图7），也可呈点状高信号，表现为“点状征”。
6.急性横贯性脊髓炎
急性横贯性脊髓炎是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎，任何年龄均可发病，青壮年居多，约半数患者起病前有上呼吸道感染、胃肠道感染或疫苗接种病史。起病较急，主要表现为运动障碍、感觉障碍及自主神经功能障碍，病变部位以胸段最常见，其次为颈段及腰段，急性期受累脊髓节段明显肿胀，增粗；受累脊髓内显示斑片状长T1长T2异常信号，累及2/3以上脊髓横断面（如图8）。
7.星型细胞瘤
脊髓星形细胞瘤是神经上皮性源性肿瘤，呈浸润性生长，其发病率低，隐蔽性强，致残率高，是儿童发病率最高的髓内肿瘤，在成人脊髓肿瘤发病率中仅次于室管膜瘤居于第2位。星型细胞瘤好发于上胸髓。临床表现与髓内肿瘤没有明显的区别，其临床表现具有多样性，早期症状不典型，并进展不明显。脊髓核磁在T1W像呈低-等信号，在T2W呈高信号；尽管为低级别，几乎所有的脊髓星型细胞瘤均增强，瘤体边界欠清楚（如图9）。
8.脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病，典型的临床表现为节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区萎缩及营养障碍等。病变多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞且不相通。发病年龄通常为20-30岁，起病隐袭，进展缓慢；脊髓核磁主要表现为：磁共振T1W矢状位上脊髓内的长条状或囊袋状或串珠样长T1异常低信号，以及T2加权像上表现为长条状或囊袋状或串珠样脊髓内高信号，受压变薄的脊髓为低信号，脊髓外侧为高信号（如图10）。
9.脊髓内室管膜瘤
脊髓内室管膜瘤是临床上常见的脊髓髓内肿瘤，该病发病率占椎管内肿瘤的20%左右，发病年龄以30-50岁多见，男女比例无明显差异。室管膜瘤源于脊髓中央管的室管膜细胞，细胞型室管膜瘤是其最常见亚型，肿瘤从中央向外呈膨胀性生长。下胸段、圆锥及终丝部位为好发部位。颈、胸髓上段少见，病变范围较广泛，可累及数个脊髓段。通常为良性肿瘤，生长较慢，病程较长。核磁提示T1W等、低混杂信号多见，因肿瘤内多发坏死囊变，T2W均为高信号，实质部分信号常较囊变、水肿信号低。增强扫描病变实质部分呈均质明显强化，境界清晰，边缘光整（如图11）。
10.压迫性脊髓病
压迫性脊髓病由骨刺或者椎间盘、椎管内占位等因素导致脊髓的亚急性或慢性压迫所致。脊柱结核的病变椎体发生塌陷，或椎旁寒性脓肿形成，可压迫脊髓，出现急性横贯性脊髓炎。临床上患者有结核中*症状，脊柱可见后凸成角畸形，并有扣痛，影像学可见椎体破坏、椎间隙变窄、椎体寒性脓肿、椎间盘突出等改变（如图12）。
学习了上述10种鉴别诊断，那么文章开头的病例最终诊断是什么呢？
最终诊断是什么呢？
患者入院后完善血常规、凝血功能、感染免疫全套、肝功能、肾功能、血糖、血脂、心肌酶、同型半胱氨酸、HIV抗体、甲状腺相关抗体、ANCA、抗核抗体、ENA谱系正常范围；腰穿压力60mmH2O，脑脊液常规基本正常，脑脊液蛋白0.72(g/L),葡萄糖及氯化物正常范围；脑脊液免疫球蛋白G50.8mg/l（正常值：10-40）；IgG24小时合成率正常范围。脑脊液中未见IgG寡克隆条带；血清中脱髓鞘6项提示抗AQP4抗体IgG滴度为1:32，脑脊液中抗AQP4抗体IgG滴度为1:1；血清及脑脊液中副肿瘤抗体均为阴性。诊断考虑为视神经脊髓谱系疾病，予以甲强龙冲击治疗后较前明显缓解。
脊髓长节段病变的10种鉴别诊断，你都学会了吗？
参考文献1.MarianoR,FlanaganEP,WeinshenkerBG,etal.Apracticalapproachtothediagnosisofspinalcordlesions[J].PracticalNeurology,:practneurol--.2.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,23():-.3.KimHJ,PaulF,Lana-PeixotoMA,etal.MRIcharacteristicsofneuromyelitisopticaspectrumdisorder:aninternationalupdate.[J].Neurology,,84.4.