1.脊髓压迫症
2.视神经脊髓炎
脊髓压迫症
常见病因
1.脊柱病变：最常见的是外伤（如骨折和脱位）和结核病变，其次为椎间盘突出和肿瘤。
2.硬脊膜病变：脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外脓肿。
3.脊髓和神经根病变：最常见的是肿瘤。
临床表现
急性脊髓压迫症：脊髓横贯性损害，常伴有脊髓休克。
慢性脊髓压迫症：进行性的，通常可分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓瘫痪期。
脊髓休克期表现：
①肢体肌张力降低，腱反射降低
②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚
诊断与鉴别诊断
根据病史、根痛、感觉平面、肢体瘫痪的类型、反射改变、脊椎X线平片、脊柱脊髓CT或MRI及椎管造影。
髓内肿瘤
髓外
髓内
痛，温觉障碍顺序
下→上
上→下S3～5最后受累：马鞍回避
肌肉、感觉障碍顺序
脊髓半横断表现（脊髓半切综合征）
感觉分离
根痛
早期剧烈根痛
少
脊髓碘剂造影
呈杯口状
呈梭形膨大
MRI
髓外肿块，脊髓移位
脊髓呈梭形膨大
治疗原则：是去除压迫病因
手术则是唯一有效的治疗方法，早期诊断，及时手术
视神经脊髓炎
也称Devic
定义
是一种独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病
主要累及视神经和脊髓
特征：
病损平面以下肢体瘫痪
感觉障碍
尿潴留
死亡的原因：高位颈髓病变导致呼吸衰竭
病因
抗水通道蛋白4的抗体（AQP4-Ig）介导的自身免疫反应
自身免疫反应
临床表现
视觉障碍的表现：
①球后疼痛，转眼时明显
②视物模糊，视力下降
脊髓功能障碍的表现：
·急性双下肢瘫痪、感觉缺失和尿潴留
·1～3天内达到高峰
·胸髓最多见
脊髓休克期表现：
①肢体肌张力降低，腱反射降低
②外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚
运动障碍
驰缓性瘫痪
肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）
痉挛性瘫痪
肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远→近端恢复
感觉障碍
病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面下降
自主神经功能障碍
①早期表现为尿潴留②病变平面以下皮肤营养障碍
辅助检查
脑脊液检查：
脑压正常
常规：白细胞正常或轻度升高
影像学检查：MRI
血清：
AQP4-Ig，特异性高（85%-%），敏感性（50%-80%）
◆MRI病变脊髓肿胀
·长的病灶（超过3个脊椎节段）
·呈长T1、长T2信号改变，片状增强
◆CT检查：没有诊断价值
诊断与鉴别诊断
诊断：
（1）急性起病；
（2）视觉障碍；
（3）脊髓横贯性损害；
（4）AQP4-Ig
治疗
（1）急性期：
●大剂量甲基强的松龙冲击治疗
●血浆置换或静脉免疫球蛋白
（2）恢复期
康复训练
鉴别诊断
·急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
·视神经脊髓炎
·脊髓压迫
例题
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要临床表现是
A.肢体对称性麻木
B.肢体对称性无力
C.发作性肢体无力
D.发作性肢体麻木
E.双侧眼外肌瘫痪
『正确答案』B
男，26岁。感冒2周后出现双下肢近段无力。查体：双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，四指腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。患者的诊断为
A.急性脊髓炎
B.脊髓压迫症
C.周期性麻痹
D.急性肌炎
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
『正确答案』E
成年男性，3个月来双下肢无力、双下肢麻木逐渐发展到腰部，后背疼痛且咳嗽时加剧。查体左半侧胸8下痛温觉消失；右下肢肌力3级，腱反射亢进，Babinski征阳性，右下肢足趾振动觉、位置觉消失。
可能的诊断为
A.胸8附近脊髓髓内病变
B.左胸8附近脊髓髓外病变
C.右胸8附近脊髓髓内病变
D.胸8附近脊髓休克性病变
E.右胸8附近脊髓髓外病变
『正确答案』E
该脊髓损害为
A.脊髓半切综合征
B.脊髓横贯性损害
C.脊髓后角损害
D.脊神经根损害
E.脊髓后索和侧索联合损害
『正确答案』A
男，21岁。手足麻木，双下肢无力1天，大小便正常。2周前曾有低热、腹泻。查体：神志清楚，脑神经无明显异常，四肢肌张力降低，双上肢肌力3级，双下肢肌力1-2级，远端重，腱反射消失，双侧腓肠肌压痛（＋），病理征未引出，无明显感觉异常。心电图和头颅CT未见明显异常。最可能的诊断是
A.脑梗死
B.周期性瘫痪
C.吉兰－巴雷综合征
D.脑出血
E.急性脊髓炎
『正确答案』C
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