摘要：脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常染色体隐性遗传病。据医学数据统计，新生儿患病的概率为1/-，如果这对父母再生下一个患病儿，概率则需要再乘四分之一。
*梦园与妹妹*梦茹的家，就是这几万分之一。
图、视频
吕萌
文
陈怡含
剪辑
沙子涵
编辑
高心碧
8根钢钉旋进颅骨，将一斤多重的金属环固定在头部。左右两端系上麻绳，挂在特制轮椅的顶部，将极度扭曲的上肢拉直。这是一种牵引治疗，能够缓解脊柱侧弯给身体造成的压力。近3个月，12岁的*梦园每天都要接受这项治疗，时间长达十三四个小时。
梦园正在接受牵引治疗。一岁半时，*梦园被诊断为SMA。SMA是导致两岁以下婴幼儿死亡的头号遗传病，它会引起严重的肌肉萎缩、无力，患者逐渐失去行走能力，甚至难以完成基本的吞咽和呼吸。
年，SMA被列入我国《第一批罕见病名录》。按新生儿发病率估算，目前中国内陆地区约有2万至3万名SMA患者。
3岁起，梦园的肌肉开始明显退化。如今她的体重只有19公斤，脊柱侧弯超过°，压迫到心肺，亟需手术矫正。小她7岁的妹妹梦茹也是SMA患者，自小坐在轮椅上，从未站立起来。
近五六年，这个河南家庭一直在杭州生活。父亲*银华开出租车赚钱，母亲白留栓在家照顾患病的孩子。
年之前，国内并无治疗SMA的药物。去年10月，白留栓得知，全球首个SMA精准靶向治疗药物诺西那生钠已经被引入中国，每针价格高达70万元，需要终身用药。今年8月，这种“天价救命针”曾引发网络热议。
如今，白留栓和丈夫不仅要背负筹借巨款的压力，还不得不面对一个艰难抉择：梦园和梦茹，先救哪个？
北京火车站附近的旅店，白留栓一家四口人挤在不到十平米的房间里。求医路上长大的孩子年9月，白留栓一家四口第六次赴京，准备让女儿梦园接受脊柱侧弯矫形手术。
此前几年，白留栓反复询问医生，有没有方法能延缓孩子的退化？至少让她们在轮椅上坐得更直一些。医院条件不足，只给妹妹梦茹做了一副支具，对梦园则束手无策。
今年春天，白留栓听了一场关于SMA的讲座，第一次得知，在北上广等医疗资源发达的城市，SMA患者可以接受脊柱侧弯矫形手术。
5月，她和丈夫带梦园到北京咨询手术事宜。脊柱侧弯使梦园的心肺受到压迫，肺活量降低，如果手术一次到位，强度怕是难以承受。医生在她的头部旋进8根钢钉，让她先做牵引治疗，为后续的手术做准备。
医生查看梦园的CT结果。梦园正在接受脊柱检查。不久前，医院电话，被告知近期可以安排手术，她和丈夫连忙带着孩子搭上开往北京的火车。
对于他们而言，每次跨城求医都是一场冒险。到站时，他们排队打车，问了七八辆，没有一辆肯拉。几经波折安顿下来，住的房间只有四五平米，摆上双人床之后，连轮椅都推不进去。
“不过，这个条件已经比梦园小的时候好很多了。”白留栓说。早年来京看病时，他们抱着孩子在地下车库睡了一个星期，盖着20元的被子，找尾气多的地方取暖。
他们第一次来北京是11年前，当时老家河南没有确诊条件，白留栓和丈夫*银华抱着她登上了开往北京的火车。在医院，一岁半的梦园被确诊患有SMA。医生说，这个病是绝症，无药可医，还给梦园“判了死刑”，说她活不过两岁。
从第一次求医到最终确诊，这个家庭花了10个月的时间。
白留栓在向医生询问*梦园的病情，以及脊柱侧弯矫形手术需要的费用。白留栓夫妇自小在商丘农村生活。梦园是他们的第二个孩子，老大是个健康的女孩。
起初，梦园只是比其他婴儿瘦弱一些，县城的医生说原因是缺钙。梦园从8个月补到1岁，不见起色，白留栓又开始怀疑，是不是母乳有问题？她用添加了微量元素的奶粉替代母乳，仍然没有效果。
那时的梦园已经一岁有余，走路的时候，腰会突然弯下，腿也不怎么直。白留栓心急如焚，将她带医院。这次的诊断是神经营养不良，需要注射鼠神经生长因子。结果，又是两三个月的徒劳无功。
医院组织了专家会诊，怀疑梦园患有SMA，建议前往北京确诊。
医院确诊后，夫妻俩不愿相信，又医院，结论依然如此。有位医生甚至叮嘱他们：“哪里都不要去了，不管谁说能治，都是骗你们的。”
院子里，父亲*银华给梦园按摩脚踝。多数SMA病患的确诊，比梦园还要曲折一些。今年8月发布的《中国SMA患者生存现状白皮书》显示，接受调查的位患者中，接近9成在一岁半之前发病，然而，在年前出生的患者，确诊时的平均年龄却超过6岁。
一些亲戚暗示白留栓将梦园遗弃。有人讲些来历不明的案例，说有个患同种疾病的孩子，被父母丢在返回老家的火车上，末了还补充道：“放到火车上不要紧的，人家（发现）就给送福利院了。”
白留栓无法接受。眼前的梦园还能牵着自己的手走路，能扶着圆桌转来转去，娇小可爱，很难和医生口中的绝症儿童联系起来。
回到老家后，她还是想给梦园试试“土方法”。一家中医馆声称可以针灸治疗，在梦园瘦小的双腿上扎了几百根针。两个月后不见成效，孩子却“遭了不少罪”，白留栓后悔不已。
按照医生所说，梦园只剩两三个月的时间了。
可她活过了两岁。夫妻俩再度开始期待奇迹，每隔两三医院询问，治疗SMA的药物研制出来了吗？得到的回答都是，再等等。
直到第3次，医生对他们说：“别再来了，这药可能再等10年也出不来。”
来北京前，白留栓本想在北京短租一间房子。得知白留栓家里的情况后，几个房主都不愿租给他们。几年间，梦园的身体逐渐退化。3岁时，她已经无法行走，站立也坚持不了多久；4岁开始，每天只能坐卧；过了6岁，她的脊柱侧弯愈发明显，白留栓不知如何是好，只能在她身后垫个枕头。
夫妻俩已经慢慢接受，梦园此生不再有治愈的可能。他们常常设想，如果自己过世的时候梦园健在，只能依靠姐姐一人，“出了什么事情，老大连个商量的人都没有”。
白留栓和丈夫决定，再生一个孩子。
“不要再生孩子了”那时他们并不知道，SMA是一种隐性遗传病。家族没有病史，却出现梦园这样的病例，意味着父母均是致病基因的携带者，每次生育，孩子都有四分之一的几率患病。
白留栓和丈夫都是初中学历，对疾病的了解完全依靠医生的主动告知，难以找到其他途径。可惜，梦园确诊的前后几年，北京就医市场远没有现在规范，“*牛”盛行，一号难求。每次，夫妻俩好不容易挤到医生面前，回复只有寥寥数语。
平日里丈夫*银华多在外挣钱，白留栓经常独自一人带着两个孩子，四处求医。
白留栓始终觉得，梦园患病是因为自己怀孕时经常在大棚里喷洒农药。这次备孕，她小心万分。之前几年，她在一家制造小型摄像头的工厂上班，整日对着电脑屏幕，决定再生一胎之后，她担心辐射影响胎儿，干脆辞了这份工作。在家也时刻远离电磁炉、微波炉，饭菜都让丈夫去做。
常规产检不包括SMA的筛查，相应的基因检测技术，也是在梦茹出生一年之后，才开始在国内推行。医院里，白留栓被当作普通的孕妇看待，检查结果一切正常。全家都在期待新生儿的降临，包括梦园。
梦园和梦茹躺在床上玩手机。像其他小姐妹一样，她们喜欢一起玩耍，也会因为小事发生争吵。年2月，梦茹出生。
*银华最先发现异常。他带满月的梦茹去做例行检查，医生把孩子放入水池之后，不经意地嘀咕道：“好像没什么劲呀。”
*银华没敢告诉妻子。可白留栓每天把梦茹抱在怀里，她比谁都清楚，梦茹蹬腿的力气比其他孩子小，和当年的梦园一样。恐惧越积越多，常常令她无法入睡。
梦茹6个月大的时候，夫妻俩决定带她去北京检查。“这次没走弯路，很快就确诊了。”
他们这才得知，SMA是一种遗传病。医生对隐性遗传的解释，两人听得云里雾里，只记住了一句——不要再生孩子了。医院外的小花园，抱着梦茹痛哭了两个小时。
让两个孩子在有限的生命中活得更好一些，成为*银华夫妇仅剩的目标。
带孩子看病的路上，常引路人侧目。*银华辞掉工厂稳定的工作，改做出租车司机，收入比之前少些，但工作时间自由。他通常跑晚班，下午四五点钟开工，次日早上八九点钟收工。这样，一医院跑，他也有空陪同。
白留栓在家全职照顾梦园和梦茹，按照医生的建议，每天变着法让她们吃肉。两个孩子的病情愈发严重，梦园的脊柱侧弯已经超过°，每隔半个小时，白留栓就要帮她更换姿势。梦茹从未站立起来，她喜欢开着电动轮椅四处溜达，时不时离开白留栓的视线。
*银华休息时，就带着妻女去西湖游船，或者自驾到附近的古镇观光。他们还去看过大海，可惜岸边铺满了鹅卵石，不是两个孩子喜欢的细软沙滩。
梦茹的心中有一个愿望，长大后能当医生，去给更多人治病。天价救命药这样的日子一直持续到去年10月。白留栓偶然刷到一则短视频，封面写着几个大字：70万一针的救命药。她抱着看热闹的心态点了进去，发现这个名为诺西那生钠的天价药物，治的就是两个孩子的病。
诺西那生钠是全球首个SMA精准靶向治疗药物，也是目前唯一在国内上市的SMA药物。年2月，它获得国家药品监督管理局批准，两个月后成功上市。10月10日，也就是白留栓刷到短视频的前几天，北京、上海等5医院同步完成了首批患者的注射。
白留栓记得，自己看到消息之后，“高兴了没有5秒钟”，便陷入深深的绝望。70万已经是个天文数字，可患者需要终身用药，第一年注射6针，第二年起每年3针。根据中国初级卫生保健基金会的援助项目，购买首针赠送3针，后续打一针送一针，患者第一年仍需自付万，后续每年的花费也超过百万。
次日一早，*银华收工回家，发现妻子一反常态，不仅没做早饭，还窝在床上不理人。询问许久，白留栓只把手机丢来，页面是诺西那生钠的新闻。*银华读完亦是无言，有两天没有出车。
他恨自己没有本事，不能多赚些钱。月收入六七千元，孩子的药物和营养奶粉花掉两千，再除去家里的日常开销，每月最多存下两三千元，与目标相距甚远。
第3天，夫妻俩勉强振作起来，决定先让医生看看，两个孩子是否符合注射条件。他们查到，中国SMA诊治中心联盟首批25家医院中，有一家在杭州——医院。
那里的医生判断，用药之后，梦茹有六七成的几率能独立行走。至于梦园，因为缺少大龄患儿的数据，恢复程度难以预估，但也并非毫无希望。
梦园在教妹妹梦茹玩拼图。因肌肉萎缩，她的手指格外纤细。
*梦茹独自坐在旅店的床上玩耍，她的两只脚已经开始变形。白留栓和丈夫很快达成一致，无论如何也要给孩子用药。最初，他们向亲戚借钱，多数人被70万一针的价格吓退。后来又发起网络筹款，但链接只在好友之间小范围传播，总额仅一万元。
白留栓走投无路，开始带着两个孩子乞讨。先是在灵隐寺，被保安警告后，又转移到吴山广场。最终她们在几个垃圾桶旁固定下来，因为，“只有那里没人驱赶”。
她们坚持了两个月，直到天气变冷，两个孩子实在无法待在室外。每天的捐款少则两三百元，多则五六百块。其间，白留栓打了好几通电话，求来一位本地电视台的记者。报道播出后，更多的媒体和基金会找到她，筹款途径逐渐增多。
今年疫情期间，一家基金会的工作人员建议她通过短视频筹款。她将信将疑，试着发了3天，没有任何反响。第4天流量激增，短时间内有三四万人观看，点赞数也突破，很快，两三千元的捐款进入白留栓的账户。
之后的几个月，捐款人数越来越多。最大的一笔个人捐款有元，白留栓收到转账之后，刚要发句感谢的话，就发现自己被对方删除了。她反复提及这段经历，觉得最能证明对方的真心，“连句谢谢都不需要”。
梦园一直在身边带着一面小圆镜，这是姐姐梦含送给她的。梦含正在河南老家上高中，很少去杭州和家人团聚。70万凑够了，怎么办？去年10月，白留栓被医院的医生拉进患者家属群，她瞬间找到多位同类。此前的12年，她和丈夫从未接触过其他SMA患者的家属，消息很是封闭，“一直像个瞎子似的乱碰”。
在群里，夫妻俩学习到许多关于SMA的病理知识。他们终于弄懂了隐性遗传，摸清了诺西那生钠在50多个国家的价格，甚至数得出来，国内有哪几家公司在研发新的SMA药物。
梦园和梦茹因此受益。之前那场讲座的信息，就是在群里看到的。还有群友分享，一种治疗哮喘的药物对SMA患者有帮助。白留栓买来给两个孩子试用，发现对梦茹没有副作用。一个月后效果显现，力气稍增，梦园开始自主抬头，电动轮椅也由双手操作变为单手操作。
白留栓自学了护理知识，她在梦园的吊环切口周围涂抹消*药水，以防感染。大约一个月前，白留栓意外地发现，各渠道的筹款总额已经累积到50多万，加上家里的存款，就快凑够一针诺西那生钠了。
与多数SMA患者相比，梦园和梦茹的筹款速度很快。白留栓觉得，这是因为自己和丈夫“抹得开脸面”。
在吴山广场乞讨时，有人会制止其他路人捐款，指责两个孩子骗人。一天晚上，*银华开着出租车接妻女回家，路人像找到证据一样，兴奋地说：“你看，我说他们是骗子吧！要了这么多钱，现在打出租走了。”即便如此，夫妻俩从未打退堂鼓。
短视频平台上，不少人称呼白留栓为网络乞丐，她照单全收，继续为孩子筹款。她先后被封了30多个账号，每次被封，就借亲戚的号码注册新号。后来，兄弟姐妹的号码被封了个遍，她又去营业厅买废弃的号码。
70万凑够了，新的难题摆在*银华夫妇面前：两个患病的女儿，先救哪个？
夜晚，*银华独自一人坐在旅店门口陷入沉思。医生建议先给梦茹用药，她的病情轻，见效更快，有更大的希望恢复站立，*银华也倾向于这个选择。但白留栓想先给梦园用药，怕她等不到第二个70万。
两个孩子都希望对方先用药。梦园习惯让着妹妹，梦茹的理由则是，自己怕疼，姐姐不怕。
8月，70万一针的诺西那生钠登上热搜，国家医保局信访办的一位工作人员对媒体表示，该药已被纳入医保谈判日程。目前，国内有几家公司正在研发新的药物，“包括能一针治愈的”。白留栓想，国产的药应该会便宜些吧？
现在，她和丈夫要尽一切可能为两个孩子争取时间，让她们坚持到诺西那生钠进入医保，或者新药面世。白留栓觉得这是一个群体的困难，国家不会置之不理。
年9月11日傍晚，白留栓夫妇带着孩子走向北京火车站，又踏上了回家的旅程。再三考虑后，白留栓夫妇决定带着孩子回杭州等待手术的消息。相比留在北京，能节省一笔开支。这次来京，梦园没做成手术，梦茹倒有所收获，收到了中国社会福利基金会帮她定制的轮椅。她坐在新轮椅上，被父亲推着经过王府井的一处地下通道，无视行人投来的目光，用双手比划着游泳的姿势。
这个夏天，梦茹每天都在充气泳池里游泳。这是医生推荐的康复疗法。泳池只有一两平米大，是花元网购来的。梦茹浮在水中，双脚使劲扑腾，她觉得，自己好像会走路了。
9月14日，回到杭州的第3天，白留栓在离家七八公里的游泳馆为梦茹办了张卡，还给她买了新的泳衣。夫妻俩计划把家搬到游泳馆旁，等到梦园做完手术，也给她办张卡。
他们还和两个孩子约定，用药的事情尘埃落定之后，找一片最好的细软沙滩，痛痛快快地玩一场。
年9月11日，北京苏州胡同，白留栓一家。版权声明：本文所有内容著作权归属于搜狐享有，未经搜狐书面许可，不得转载、摘编或以其他形式使用，另有声明除外。后台回复"读者群",加入更多讨论作者简介吕萌用相机讲故事的人作者简介陈怡含我情愿相信世界不愚昧。小昼