患者李**，男，56岁，因"右下肢麻木7月余，加重伴双下肢乏力1周"入院。
（一）病例特点
1、中年男性，慢性病程。
2、患者7月余前无明显诱因出现右下肢麻木感，后右下肢麻木感逐渐加重，于6月份腰椎MR示腰椎退行性病变，予口服营养神经药物治疗后有缓解，但症状仍存在并逐渐出现双下肢酸痛感，1周来上述症状加重明显并伴有双下肢乏力、麻木感，右下肢为主，现为进一步诊治收入我科。近期体重下降10kg左右。
3、既往甲状腺功能亢进症，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认心脏病病史。否认药物过敏史，否认外伤手术史。吸烟多年，1包多/天，无饮酒史。
4、神经系统查体：双上肢肌力5级，右下肢肌力3-级，左下肢肌力5-级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力稍低，双侧BabinskiSign（+）。T8以下浅感觉减退，腹腹壁反射消失，深感觉无异常，平衡系统检查无明显异常。
5、辅助检查：-06-04：腰椎MR：腰椎退行性变；-07-29颈部B超：甲状腺增大，实质弥漫性病变，甲状腺右侧叶等回声结节，考虑结节性甲状腺肿；-08-07我院甲状腺功能3项Ⅱ(FT3FT4TSH):游离三碘甲状腺原氨酸9.29↑pmol/L,游离甲状腺素16.48↑pmol/L,促甲状腺素0.↓mIU/L，抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)检测.00↑U/ml,抗甲状腺球蛋白抗体测定(TGAb)-化学发光法:甲状腺球蛋白抗体.00↑U/ml，血常规、肝功能未见异常。
（二）定位定性：
定位：双上肢肌力5级，右下肢肌力3-级，左下肢肌力5-级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力稍低，双侧BabinskiSign（+）。T8以下浅感觉减退，腹腹壁反射消失。考虑脊髓病变可能性大（T8节段）。
定性：脊髓炎性疾病感染？脊髓占位性疾病？脊髓免疫性疾病？脊髓外伤性疾病？
诊断分析:脊髓脱髓鞘性疾病？感染？占位？
（三）辅助检查
MR报告：-09-10腰椎胸椎MR：T3-10椎体水平脊髓长范围异常信号灶，考虑脱髓鞘病灶可能，待排其他，请结合临床，随诊复查。腰椎退行性变：骨质增生，L4椎体上缘终板骨软骨炎（活动期）。
-09-15行腰椎穿刺术：(结果回报)
脑脊液生化5项（GluClProADALD）:蛋白0.52↑g/L；脑脊液常规检查（CSF）:蛋白定性+↑。脑脊液免疫生化3项（IgG+IgA+IgM）:脑脊液IgG8.03↑mg/dl,脑脊液IgA0.68↑mg/dl,脑脊液IgM0.18↑mg/dl。培养无特殊。血清免疫固定电泳（-），未见异常单克隆条带。抗NMO/AQP4抗体IgG阳性。
(四)诊断：视神经脊髓炎谱系疾病
定义：视神经脊髓炎：是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（ＣＮＳ）炎性脱髓鞘疾病。
发展：传统概念的ＮＭＯ被认为病变仅局限于视神经和脊髓。
2０１５年取消了ＮＭＯ的单独定义，将ＮＭＯ整合入更广义的ＮＭＯＳＤ疾病范畴中。自此，ＮＭＯ与ＮＭＯＳＤ统一命名为ＮＭＯＳＤ，它是一组主要由体液免疫参与的抗原‐抗体介导的ＣＮＳ炎性脱髓鞘疾病谱。ＡＱＰ４‐ＩｇＧ具有高度的特异性和较高的敏感性。
年中国指南：
ＡＱＰ４‐ＩｇＧ阳性的ＮＭＯＳＤ诊断标准
（１）至少１项核心临床特征
（２）用可靠的方法检测ＡＱＰ４‐ＩｇＧ阳性（推荐ＣＢＡ法）
（３）排除其他诊断
核心临床特征
（１）ＯＮ（视神经炎）
（２）急性脊髓炎
（３）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐
（４）其他脑干综合征
（５）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑ＭＲＩ有ＮＭＯＳＤ特征性间脑病变
（６）大脑综合征伴有ＮＭＯＳＤ特征性大脑病变
排除其他诊断：主要是与多发性硬化相鉴别
急性期治疗：
1.激素冲击（Ａ级推荐）
具体用法如下：甲泼尼松龙１ｇ静脉点滴，１次／ｄ，共３ｄ；５００ｍｇ静脉点滴，１次／ｄ，共３ｄ；２４０ｍｇ静脉点滴，１次／ｄ，共３ｄ；１２０ｍｇ静脉点滴，１次／ｄ，共３ｄ；泼尼松６０ｍｇ口服，１次／ｄ，共７ｄ；５０ｍｇ口服，１次／ｄ，共７ｄ；顺序递减至中等剂量３０～４０ｍｇ／ｄ时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每２周递减５ｍｇ，至１０～１５ｍｇ口服，１次／ｄ，长期维持。
2.血浆置换：部分重症ＮＭＯＳＤ患者尤其是ＯＮ或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用ＰＥ治疗可能有效（Ｂ级推荐），建议置换５～７次，每次用血浆１～２Ｌ。
3.静脉注射大剂量免疫球蛋白：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用ＩＶＩｇ治疗（Ｂ级推荐）。免疫球蛋白用量为０.４ｇ／（ｋｇ?ｄ），静脉点滴，连续５ｄ为１个疗程。
4.激素联合免疫抑制剂
缓解期治疗：
免疫抑制剂+小剂量激素：硫唑嘌呤等
出院情况：患者双下肢乏力好转，食欲睡眠可，大小便正常。查体：双上肢肌力5级，右下肢肌力4级，左下肢肌力5级，四肢肌张力正常，右膝以下浅感觉减退，腹壁反射存在，深感觉无异常，平衡系统检查无明显异常。
参考文献：中国神经免疫学和神经病学杂志２０１６年５月第２３卷第３期ＣｈｉｎＪＮｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ＆Ｎｅｕｒｏｌ２０１６，Ｖｏｌ.２３，Ｎｏ.３
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