运动神经元病-连枷臂综合征
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运动神经元病(motorneurondisease，MND)是一类上、下运动神经元受累为主的神经系统变性疾病。包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。
临床表现：人群发病率为1.5-2.5/10万人年，50-70岁时发病高峰年龄段。绝大多数患者是在起病后1年才就诊。典型表现为隐匿起病的上、下运动神经元损害症状和体征，如逐渐出现的肢体肌肉萎缩和无力，吞咽、言语、呼吸困难，部分患者以肉跳（束颤）、痛性痉挛、肌肉痉挛、发僵为最早症状。吞咽障碍的出现和加重，导致患者营养障碍，肌无力和肌萎缩加重。随着病程进展，出现呼吸困难。主因呼吸衰竭和肺炎而死亡。
ALS是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3-5年。连枷臂综合征(flailarmsyndrome，FA)和连枷腿综合征(flaillegsyndrome，FL)均为ALS的临床变异型。连枷臂综合征：又称为Vulpian-Bernhardt综合征或肌萎缩性双侧臂瘫。男性多见，以上肢局限受累起病，患者表现为双侧肢体近端对称的肢体无力和萎缩，后期出现吞咽困难和呼吸困难，50-70%出现上运动单位损害体征。预后较典型ALS者好。
ALS的诊断的基本条件：(1)病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。(2)临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。(3)临床体检证实有上运动神经元受累的证据。(4)排除其他疾病。
鉴别诊断：常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。
中医应对运动神经元！
中医应对运动神经元
虽经许多研究，提出过慢病*感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中*、营养代谢障碍以及环境等因素可诱发运动神经元疾病的假说，但均未被证实。而中医辨证论治肢体瘫痪在中医中称“痿”，“痿谓于足痿弱举动不能，如痿弃不用之意”，根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏，水不涵木，故氧耗精伤，筋骨失其濡养，脉络不和而出现本症症状。
第一步，健运脾胃：人体的气血是由脾胃将食物转化而来，故脾胃乃后天之本。脾胃五行属土，属于中焦，共同承担着化生气血的重任，所以说脾胃同为“气血生化之源”，认为人体的气血（相当于我们所说的能量）是由脾胃将食物转化而来的。又说脾胃是“后天之本”就是人生存的根本。脾主运化，是指脾具有把水谷(饮食物)化为精微，并将精微物质转输至全身的生理功能。使得人体具有一个良好的吸收能力，能够完成饮食物的消化吸收及其精微的输布，血行畅通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力。
第二步，补益肝肾“肝肾同源”：肝与肾之间有着密切的联系，肝藏血，肾藏精，精血相互滋生。在正常生理状态下，肝血依赖肾精的滋养。肾精又依赖肝血的不断补充，肝血与肾精相互资生相互转化。精与血都化源于脾胃消化吸收的水谷精微，故称“精血同源”。在脾胃功能虚损较轻或是运化能力尚可，可以兼顾肝肾不足的问题，根据患者个人病情体质情况也可一二步同时进行。
第三步，修复正气，固本培元，增强机体免疫力：中医的理论中有这么两句话“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”。“正气”即人体的抵抗力。祖国医学很重视人体的“正气”，认为在一般情况下，只要人体的正气旺盛，如功能正常，气血充沛，卫气固密，使得外邪的侵袭得到防御，不易发病。
病案举例
孙某，男，52岁，于年9月17日“右上肢活动无力1年”为主诉来诊。1年前无诱因出现右上肢近端活动无力、肌肉萎缩，并可见肌肉跳动，初未介意，症状进行性加重，抬举受限影响生活，医院行头颅MRI、肌电图、肌肉活检等检查，诊断为“运动神经元病”。来诊时兼见精神差，面色少华，纳差。查体：言语清晰，咽反射灵敏，右上肢肱二头肌、肱三头肌、三角肌，右手大小鱼际、掌指间肌肉萎缩，阵性肌肉颤动，远端肌肉肌力级，近端级，双桡骨骨膜反射减弱，余无异常。舌体胖大，舌质暗红、苔白，脉细弱。
中医诊断：痿证（脾肾亏虚型）；西医诊断：运动神经元。
治以健脾补肾，填精益髓，方用五龙荣肌汤合补肾填精之品。
处方：*芪60g，*参30g，茯苓30g，陈皮、当归各15g，升麻9g，柴胡12g，薏苡仁、淫羊藿、益智仁各30g，（炒）杜仲10g，鸡血藤30g，桑寄生20g，炙甘草3g。治疗1个月后复诊，患者肢体活动无力、纳差明显减轻，上方加减继服5个月。
年3月来诊时，患者恢复情况良好。右手蚓状肌、大小鱼际已无肌肉萎缩，肱二头肌、肱三头肌、三角肌仍有轻度肌肉萎缩，无肌肉颤动。右上肢近端肌力+，远端肌力-级。嘱继服中药治疗。随访1年，病情稳定，已正常从事工作半年。