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李尊波
医院
总结整理
李尊波、李锬、陈峥
李建云、何深文、*镪
.5.30讨论于李神经11个中文群
一个瘤子捅上天，
中年妇女晕几年。
众位神经思维尽，
飘逸奔放心房间。
病历摘要：
患者女性，45岁，以“反复头晕6年，再发1月”之主诉入院。患者6年前某日由坐位起立时突然出现头晕、眼前发黑、站立不稳、跌倒在地，伴有短暂性意识不清。5个月前患者擦地板时突然头晕、跌倒在地，30分钟后头晕好转。4月前站着看电视时突感头晕，躺下后头晕即好转。1月前上楼时感到头晕、双下肢发软，跌倒，半小时后好转。有时感到床在摇晃，家人发现发病后其面色苍白。
既往否认高血压、糖尿病等病史。
查体：体温：36.0℃，呼吸：18次/分，脉搏：68次/分，血压：/60mmHg，心率68次/分，律齐。神经系统检查未见明确局灶性体征。
辅助检查：血常规、肝肾功、电解质、血糖、血脂正常，ASO、RF、CRP、同型半胱氨酸正常，血沉22mm/h略高。正常心电图。TCD:双侧椎-基底动脉血流速度轻度增高。颈部血管彩超：双侧椎动脉内径偏细，双侧颈动脉声像图未见明显异常。
大家看看应该如何诊断？
补充辅助检查
图1A：头颅MRI平扫T2WIFLAIR右顶叶皮层下有点状高信号
B：DWI右顶叶皮层下病变呈高信号
头颅MRI平扫+MRA：脑内多发信号异常，T2WI、T2WIFLAIR双侧顶叶皮层下及左侧脑室旁有点状高信号，DWI左顶叶皮层下及右顶叶病变呈高信号，左侧后交通动脉开放(图1)。全脊柱MRI平扫未见异常。
图2左房内可见40mm×22mm异常实质性回声，起于房间隔
心脏超声：左房见34mm×36mm实质性包块，提示左房粘液瘤，二尖瓣中度返流，EF57%（图2）。补充查体：二尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期吹风样杂音及中度舒张期隆隆样杂音，随体位改变可闻及肿瘤扑落音。
在全麻体外循环下行左房粘液瘤切除、二尖瓣置换及三尖瓣成形术。术中见左房有一大小约3.0mm×2.0mm×4.0mm类圆形瘤块，质极软，包膜薄，有黏液样物质，瘤蒂长于房间隔中央，延伸并阻挡至二尖瓣瓣口。二尖瓣两个瓣叶均增厚、钙化、卷曲；瓣环扩大，二尖瓣明显关闭不全。钳夹瘤体根部，剪刀剥离并用手缓慢分离瘤体并取下，包膜完整。置入27号Carbomedics双叶机械二尖瓣，并用Devega法行三尖瓣成形，手术顺利。病理示左房黏液瘤（图3）。术后口服华法林片抗凝，随访患者未再出现头晕发作。
图3
A、瘤组织由粘液细胞组成，间质疏松，散在出血HE10×4
B、瘤细胞呈星芒状，间质疏松HE10×4
C、瘤细胞内外充满粘液HE10×10
D、瘤组织内可见散在由柱状上皮构成的腺腔样结构HE10×4
部分讨论精彩在线
廉迎阳老师：
中年女性，反复头晕，与体位有关，查体无明显阳性体征。辅助检查:椎基底动脉系统供血差，考虑:后循环缺血？体位性低血压，测四肢血压，进一步查血管
杨增烨老师：
中年女性，发作性病程，主要表现发作性意识不清，查体未见明显阳性体征，考虑1.短暂性脑缺血发作（后循环）2.心源性晕厥3.癫痫，进一步完善颅内血管检查，动态心电图及视频脑电图检查，再就是有无锁骨下动脉盗血，双上肢血压，立卧位血压？
傅家和老师：
青年女性，发作样表现，病程6年。有意识尚失。体位诱发。摇晃感。定位：双眼黑蒙定位枕叶，摇晃定位前庭小脑，意识尚失定位脑干，综合定位椎基底动脉系统。定性：晕厥？血管性？癫痫？病因：血管炎？结缔组织病？MSA？先天发育畸形？机械压迫颈椎病？查双上肢血压，头颈部CTA，脑电图。动态心电图。
海霞老师：
第一次头晕，考虑反射性低血压所致的黑懵，第二次和第三次考虑直立性低血压，一个月前的头晕伴跌倒发作，需考虑我科的疾病。有时候感觉床晃悠，提示为眩晕。提示这几次患者头晕的原因不是总相同的。而且患者每次缓解的时间都在半个小时以上，可以排除一些导致发作性疾病，如复杂部分性癫痫发作，耳石症等等。
李建云老师：
怀疑锁骨下动脉盗血综合症，需要颈部血管超声，第二MSA需要看看透露磁共振，第三迷走高张力需要直立倾斜实验，第四血管炎，需要看看血常规和结缔组织系列和甲功高，第五前庭疾病需要前庭功能检测
群主-医院神内?年轻女性，无动脉粥样硬化危险因素，每次活动中发病，症状为缺血，与盗血的可能性大，可能存在大动脉狭窄的可能性，首先考虑大动脉炎！张海霞老师：
头晕与体位变化相关，考虑：1.心源性，2.锁骨下动脉盗血；3.血管炎；4.颈动脉窦病变；5.MSA不能除外。
*博老师：
根据巴拉尼协会关于眩晕的基于前庭语言的分类，这个应该是非前庭相关的头晕，三位血压需要提供。
李久全老师：
年轻女性，无动脉粥样硬化危险因素，每次活动中发病，症状为缺血，与盗血的可能性大，可能存在大动脉狭窄的可能性，首先考虑大动脉炎！
何深文老师：
每次头晕均是立位出现，无明显自主神经兴奋。考虑假性眩晕Dizziness，原因：体位性低血压？看看立卧位血压情况？FLAIR左侧脑室旁、半卵圆中心，右侧枕叶高信号斑块影：炎症？脱髓鞘？寄生虫？肿瘤？
徐依成老师：
这么年轻，就有多发白质病变，颈A又无AS表现，小心系统性免疫性疾病，如SSS等。SSS可以合并心脏传导异常。
陈峥：卧立位血压？holter?心脏超声？有没有特殊药物?
讨论
本例中年女性，病程6年，急性起病，反复发作，主要表现为头晕，有1次发作伴有意识丧失，本次发作持续30分钟，有面色苍白、下肢发软及一过性不能站立，似乎有疲劳因素，有不明确的体位因素，有时感到床有摇晃，否认有视物旋转，不伴抽搐。呈晕厥样改变或晕厥前期表现，首先需要排除心源性因素，包括心脏血管通道的器质性心脏病，压力感受器障碍及神经源性有关的因素；其次，要排除脑血管病的晕厥样表现，包括大动脉炎等；其他尚要考虑有没有体位改变产生的低血压状态。因本例临床发作与体位改变及活动有关，心脏超声：左房粘液瘤，二尖瓣中度返流，EF57%。补充查体：二尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期吹风样杂音及中度舒张期隆隆样杂音，随体位改变可闻及肿瘤扑落音。行左房粘液瘤切除、二尖瓣置换及三尖瓣成形术，术后随访患者未再出现类似症状发作，因此考虑患者临床症状发作与左房粘液瘤有直接联系。
粘液瘤是常见的原发性心脏肿瘤，占心脏肿瘤的50%,人群发病率约1/4万，国外资料显示75%位于左心房，20%位于右心房，5%位于其他部位。病理学研究认为心房粘液瘤组织大体标本为质软松脆，灰白色，果冻/凝胶样，表面凹凸不平的不规则团块。其组织起源可能来自内皮细胞、心内膜肌型细胞、内膜大储备细胞、胚胎性或多潜性间叶组织。近年来通过免疫组化等研究发现粘液瘤组织vimentin和S-的染色阳性率很高，趋向于认为其来源于一类具有多种分化潜能的间叶细胞。
粘液瘤的临床表现和其他的心脏肿瘤相比最为复杂多变，主要表现为栓塞。栓塞的原因是粘液瘤组织极为松脆，肿瘤碎片及肿瘤上的血栓栓子容易脱落，大约50%的患者有栓塞的表现。由于血液动力学的原因，右房粘液瘤主要引起肺栓塞，而左房粘液瘤则可以引起体循环栓塞，最多见的是脑栓塞。左房粘液瘤引起脑栓塞的报道很多，有研究认为左房粘液瘤可以占到青年脑梗死病因的2%，大约有29%的左房粘液瘤可以发生颅内栓塞性的并发症。栓塞在神经病学方面的表现包括一过性脑缺血发作、癫痫、晕厥和大脑、小脑、脑干、脊髓和视网膜的梗死。
国外文献认为，左房粘液瘤所致神经系统并发症主要是颅内动脉瘤和颅内占位损害。原因都可以归为粘液瘤的颅内种植的结果。Paulf等详细地报道了3例左房粘液瘤合并颅内多发动脉瘤的患者，对1例死亡患者还有很详细的尸检资料，从大体解剖到光镜检查都做了详细地描述。该文认为受损的血管和动脉硬化性血管损害完全不一样:小的血管被灰白色的肿瘤组织完全填塞，血管壁有不同程度的受损;而大的血管比如大脑中动脉以及主要分支，表现为囊性地扩张，但内腔却是向心性地狭窄。位于血管分叉部位或终末部位的囊性的扩张也不是典型的动脉瘤样的表现，内腔不是单纯的扩张，而是同样有灰白色的肿瘤样组织所填充，可能有狭小的内腔存在。对血管壁而言，肿瘤组织主要穿透内弹力层，肌层受累最严重，某些血管节段整个肌层被肿瘤组织完全破坏、替代。穿透外膜的现象很少看到。
---李尊波群主病历分析
知识扩展学习
晕厥常见原因：
(1)低血压性晕厥
(2)心源性晕厥：
①心律失常：阿-斯综合征
②冠心病和心肌梗死
③引起心输出量减低的心脏病----左房黏液瘤
(3)脑血管性晕厥
(4)其他晕厥
提供、主持、总结：李尊波医院；总结整理：李尊波、李锬、陈峥、李建云、何深文、*镪。.5.30讨论于李神经11个中文群；编辑：李会琪
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