NMOSD是一个大的疾病谱,这个疾病谱主要的致病原因是AQP-4IgG相关的,还有一部分是Mog抗体相关的,还有一部分是未知的。这么多的致病因素范围决定了它的临床及影像表现的异质性的比较高的。最具有特征性的临床和影像是以视神经和脊髓为主要症候的一大类疾病。随着对疾病的了解,我们会发现这些疾病的边界是有交叉的,在给疾病画像时我们会发现他们之间存在着许多共同的特质。比如在视神经损害上、在脊髓损害上,甚至在大脑半球的损害上。也会发现一些罕见的表现,比如NMOSD在皮质的一些损害,或者是像DDL一样的损害,这些损害有一部分是抗体介导的,还有一部分目前还没有找到明确的因素。
诊疗标准仅凭特定的易感人群和特定的症候群来诊断一个疾病的准确度是低的,当加上影像的辅助支持时,诊断的特异度就会提高。维度信息越高,诊疗把握度越高。临床加上影像再加上生物标志物,这样的特异度直接上升到90%以上,再加上一个抗核抗体谱,这就可以锁定在NMOSD的AQP-4疾病谱。目前更热门的Mog抗体相关疾病的临床异质性比NMOSD更广一些,可以看到脑膜脑炎型,甚至是脑膜炎型、脊髓神经根型等等。对于这些疾病的本质以及影像本质和多维度的信息本质进行一个综合的了解,可以帮助我们做出一个清晰的诊断。
还有一个思维模式是用时间来验证。单点的时间我们觉得像某一疾病,在某一阶段甚至非常经典。但是抗体有可能假阳性,也有可能一过性阳性,还有可能假阴性。所以,单纯的唯抗体论、唯影像论、唯临床论都可能经不起时间的验证。对每一个病人而言,一旦诊疗以后还需要一个动态的客观观察。通过一个疾病的动态演变,更有助于我们对疾病诊疗的把握。
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