要点
髓内肿瘤(IMSCT)是一种罕见的肿瘤,可发生于所有年龄段,最常见的类型是星形细胞瘤、室管膜瘤和血管母细胞瘤。
根据受累的脊髓区域和相关的影像学表现,如瘤周脊髓空洞和反应性水肿的不同,表现出不同的症状。
手术方式、技术和目标因肿瘤亚型和患者特定因素而异,因此个体化和多学科计划至关重要。
辅助设备,如术前栓塞、超声吸引器、神经生理监测和图像引导放射治疗,可改善手术结果和存活率。
靶向免疫疗法、先进的基于磁共振的成像方式和术中光学成像制剂目前是IMSCT的活跃研究方向。
引言
髓内肿瘤(IMSCT)是中枢神经系统(CNS)肿瘤的一种罕见亚型,可在任何年龄发展,根据组织病理学有不同的治疗策略。胶质瘤最常见,包括星形细胞瘤、室管膜瘤和神经节胶质瘤,以及非恶性肿瘤,如血管母细胞瘤,根据发病年龄、在脊髓内的位置和影像特征的不同而不同。在儿童患者中,星形细胞瘤是最常见的IMSCT类型,而室管膜瘤在成年人中更常见。1其他罕见的肿瘤类型可以发展到髓腔内,包括淋巴瘤、原发性中枢神经系统黑色素瘤、原始神经外胚层肿瘤和实体瘤转移。2-10根据受累脊髓区域和相关的X线表现,如瘤周脊髓空洞和反应性水肿,其症状有所不同。最常见的主诉包括感觉运动障碍、脊髓病、本体感觉障碍和局限性颈部或背部疼痛。侵袭性更强的肿瘤往往会在较短的时间内出现症状。改良的McCormick11和KlekampSami12临床评分系统是用于评估IMSCT患者术前和术后神经功能的最常被引用的工具。改良的McCormick分级标准包括5个等级,从神经学正常(1级),没有活动困难,到非独立的,坐轮椅的截瘫和四肢瘫痪(5级)。Klekamp-Samii分级从0到5,考虑疼痛、感觉异常/感觉障碍、虚弱、共济失调和括约肌功能。5级患者没有症状,而0级患者瘫痪、大小便失禁和功能丧失。
在过去的20年里,在成像能力、显微镜、显微外科技术、神经生理监测和术中设备(如超声吸引器、超声检查)方面取得了巨大的进步。此外,越来越多的研究集中于确定包括放射治疗、化疗和免疫治疗在内的最佳辅助治疗方案,这为疾病控制开辟了有前途的新途径。尽管如此,在外科神经肿瘤学领域,这些肿瘤是一种具有挑战性和高风险的疾病。本文讨论了最常见的IMSCT的经典特征,并进一步侧重于与成功结果密切相关的围手术期处理因素
星形细胞瘤
与颅内星形细胞瘤一样,脊椎星形细胞瘤根据侵袭性的进行性分级进行分类,包括毛细胞性(1级)、弥漫性(II级)、间变性(III级)和胶质母细胞瘤(IV级)。大多数是低级别肿瘤(I级和II级),高级别病变在成人中比在儿童中更常见。在表现为脊髓星形细胞瘤的成年人中,确诊时的平均年龄从36岁到52岁不等,而确诊前的平均症状持续时间为15个月。在MRI上,这些肿瘤通常为T1等信号至低信号和T2高信号。大多数增强扫描用钆对比剂增强,尽管高达18%可能是无强化的。16增强模式可能不同,但大多数是不均匀的或斑片状的(图1)。室管膜瘤是典型的中线肿瘤,与室管膜瘤相比,这些肿瘤往往比较偏心,因为它们起源于脊髓实质。在这一点上,可以观察到肿瘤的外生部分。它们往往比室管膜瘤更具浸润性,与正常脊髓实质的界面更不清晰。肿瘤内或极部囊肿是常见的特征。17-19由于脊髓星形细胞瘤的侵袭性更强,在不引起明显神经并发症的情况下,很难行脊髓星形细胞瘤的大体全切除(GTR)。因此,报告的GTR率在16%到30%之间。14,20根据临床表现和术前功能状态的分级,存活率差异很大。21,22毛细胞性星形细胞瘤的10年存活率为78%。20但是,高级别星形细胞瘤的预后很差,5年和10年存活率分别为32%和0%。15总体存活率和无进展存活率(PFS)与手术切除范围的关系在文献中仍存在争议。15,15,20、26、27辅助化疗的益处尚不清楚,尽管如替莫唑胺、顺铂、卡铂、贝伐单抗和伊立替康等药物已被描述为有一定程度的疗效。28-31放射治疗似乎在降低次全切除后的复发率方面显示出益处,特别是在高级别肿瘤的情况下。32在1项研究中,报道了术后放疗后的5年存活率。然而,其他研究无论切除程度如何,都未能显示出疗效。20,34目前,对于接受次全切除或复发的患者,即使在低级别组织学(世界卫生组织[WHO]I-II级)的背景下,也建议进行辅助放射治疗。35多项研究调查了各种药物在治疗颅内星形细胞瘤中的靶向治疗和临床疗效,但有关脊髓星形细胞瘤潜在治疗的数据仍然很少,可能是因为这种情况很罕见。在颅脑星形细胞瘤中观察到的常见基因突变在脊髓星形细胞瘤中也被发现,包括p16基因、PTEN、BRAF、p53和复制无关的组蛋白3变异体H3.3基因。脊椎星形细胞瘤也被发现含有BRAF-KIAA融合基因和BRAFVE突变,这暗示了潜在的靶向分子治疗选择,就像在颅内胶质瘤中所显示的那样。36,37PTEN下游靶点已经被确定,例如哺乳动物靶点雷帕霉素(MTOR)和Akt,目前有几种潜在的药物正在进行临床研究,以管理颅脑星形细胞瘤,这可能提供扩大治疗脊髓星形细胞瘤的可能性。38,39
室管膜瘤
室管膜瘤是最常见的成人IMSCT,其次是儿童最常见的IMSCT。40这些肿瘤最常出现在40岁和50岁之间,在诊断前平均症状持续时间为21到37个月。1,11,41I级变异体被称为室管膜下瘤,非常罕见,文献中报道了大约例病理确诊病例。42II级肿瘤是典型的室管膜瘤,表现为血管周围花环(假性玫瑰花环)。级别较高的(间变性)变异是罕见的,通常是侵袭性的,不太容易接受大体全切除,而且预后更差。43与普通人群相比,脊髓室管膜瘤更常见于患有遗传性肿瘤易感综合征神经纤维瘤病型2.44的个体。这些患者可能会发展成多个病变,导致成像上特征性的珍珠串征。45,46尽管仍是一个活跃的研究领域,血管内皮生长因子(VEGF)受体抑制剂贝伐单抗在改善2型神经纤维瘤病相关脊髓室管膜瘤的症状和影像学反应方面显示出一些益处。47,48脊髓室管膜瘤最常发生在颈胸段,在脊髓内平均横跨3到4个节段。1,49这些T1低信号,T2高信号的肿瘤在注射钆对比剂后不均匀增强(图2),尽管在极少数情况下可能没有增强。与星形细胞瘤一样,由于室管膜瘤生长缓慢,可以看到骨性重塑。高达11%的病例可见后路椎体扇形、椎板变薄、椎弓根内侧侵蚀和反应性脊柱侧弯。51高达90%的肿瘤可见瘤内或卫星囊肿和脊髓空洞症。49,52瘤内囊肿倾向于对比剂增强,而卫星囊肿则不是。这些肿瘤可观察到52在这些肿瘤中可以观察到帽状征象,在高达三分之一的病例中,T2加权成像上可观察到含铁血*素沉积引起的边缘低信号。脊髓室管膜瘤与颅内室管膜瘤不同,钙化并不常见。
这些肿瘤的一个特殊亚型是粘乳头状室管膜瘤,它只发生在圆锥区域和沿着终丝束(图3)。与非粘液瘤性室管膜瘤不同,这些I级肿瘤更有可能是T1高信号。51总的来说,这些肿瘤的10年生存率、PFS和局部控制率分别为97%、62%和72%。53辅助放疗的作用是有争议的,无论切除程度如何,关于复发率的研究结果相互矛盾。
图1脊髓圆锥水平的髓内毛细胞性星形细胞瘤的矢状位(A)T2和(B)T1增强图像。肿瘤为T2等信号至高信号,瘤内有囊肿,注射钆后增强。
图2。(A)横跨颈椎和上胸椎的髓内室管膜瘤的术前和(B)术后T2MRI和(C)术前和(D)术后T1增强MRI。肿瘤对称性扩张脊髓,不均匀对比增强。卫星囊肿头极和尾极均可见
在安全可行的情况下,肿瘤全切除(GTR)是手术治疗这些肿瘤的金标准,报道了其优越的结果。54-56虽然没有包膜,但这些肿瘤通常边界清楚,不浸润。49与周围的脊髓实质相比,它们的颜色往往是红色到棕色,这使得它们的边缘比术中星形细胞瘤更容易辨认(见图2)。种植转移可见于这些肿瘤,最常见的描述为粘乳头状室管膜瘤57,58或颅内后颅窝室管膜瘤。59,60种植转移通常出现在腰椎或骶骨的低位,因为重力的影响。脊髓室管膜瘤的5年PFS为80%,GTR是最重要的预后因素。61在儿童中,58个月的PFS已被描述。62对于粘液性乳头状室管膜瘤,无论是否接受辅助治疗,接受GTR治疗的患者复发率为15.5%,接受次全切除的患者复发率为32.6%。化疗对这些肿瘤的作用仍不明确。小的回顾性病例系列显示,依托泊苷和替莫唑胺对残留或复发性室管膜瘤的系统管理有一定的益处。29,63次全切除后辅助放疗治疗脊髓室管膜瘤,采用改进的PFS64,65对于次全切除的II级或任何III级脊髓室管膜瘤,由于疾病复发的风险较高,推荐采用辅助放射治疗。37世卫组织II型室管膜瘤GTR后一般不鼓励辅助放射治疗,因为研究没有显示出额外的好处。35,66
脑室管膜瘤和脊髓室管膜瘤已经被证明在分子上是不同的。67尽管研究已经在室管膜瘤中确定了各种潜在的分子靶点,包括磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)信号通路和表皮生长因子受体(EGFR),但很少有临床试验探索涉及这些靶点的治疗效果,其有效性尚不清楚。39一份关于表达血小板衍生生长因子(PDGF)的肿瘤对伊马替尼治疗有效的报道表明,这种药物可能有治疗这种肿瘤的潜力。
血管母细胞瘤
血管母细胞瘤是第三大最常见和最常见的非恶性IMSCT,占所有病例的2%到6%。这些世卫组织I级肿瘤在整个中枢神经系统均可发现,除脊髓外,最常见于小脑。69这些肿瘤大多发生在颈胸段脊柱。70平均发病年龄约为47岁。与其他IMSCT不同,这些血管肿瘤很少出现由髓内出血引起的急性瘫痪,这需要紧急减压以保护神经功能。71-73%的vonHippel-Lindau病(VHL)(注:希佩尔·林道病,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。)患者发生一个或多个CNS血管母细胞瘤。74,75VHL基因缺失可促进VEGF和红细胞生成素的产生增加。VHL患者通常有新的多发的、小的、远处的肿瘤。76肉眼观察,这些肿瘤表现为囊性肿块和边界清楚的壁结节。显微镜下,它们含有丰富的血管,由基质细胞隔开紧密排列的薄壁毛细血管。69脊髓血管母细胞瘤在T1加权成像上可有不同的表现,T2等信号至高信号。T2序列上较大的病灶可观察到流空,脊髓空洞症和脊髓水肿可能继发于静脉压升高。75,77通过对比剂注射,这些肿瘤强烈而均匀地强化(图4)。18它们几乎仅见于脊髓背侧。75与正常脊髓实质相比,血管母细胞瘤通常边缘清楚。大约93%到99%的肿瘤可以获得GTR,术后5年的功能稳定率为86%。78,79非VHL相关的散发性血管母细胞瘤GTR后的复发率不到7%。80VHL相关的血管母细胞瘤患者预后较差,主要是由于疾病的多灶性中枢或中枢外表现。78术前栓塞被证明对这些肿瘤的外科治疗有价值,因为它减少了术中出血和手术切除。然而,由于血管母细胞瘤好发于颈椎,一些血管母细胞瘤可能不适合栓塞,因为供血动脉靠近脊髓前动脉。82已有报道与椎动脉和脊髓前动脉闭塞相关的并发症,导致脊髓和后颅窝梗死。83在脊柱放射外科发展之前,无法接受切除的患者接受传统的分次体外照射低剂量治疗,结果较差。最近的技术进步已经为那些不能接受切除、患有VHL或患有多发性肿瘤的特定患者提供了放射外科的初步经验。在选定的患者中,最初的系列显示出有希望的结果,局部控制率高,并发症发生率低。84,85
其他肿瘤
原发性脊髓内淋巴瘤(PISCL)的平均年龄为57-62岁,主要发生在白人。例携带人类免疫缺陷病*或免疫抑制的患者,如器官移植,患PISCL的风险较高。86,87最常见的亚型是弥漫性B细胞型。值得注意的是,滤泡性淋巴瘤与治疗失败时间加快有关。86治疗后1年和5年的总体累积存活率分别为73.8%和63.1%。86大多数患者在脊柱MRI上表现为多灶性强化病变。一旦确诊,静脉/鞘内注射甲氨蝶呤和放射治疗是治疗的选择,但考虑到缺乏额外的疾病控制和引起显著的神经系统并发症,不应进行积极的手术切除。神经节胶质瘤是一种极其罕见的I级髓内胶质瘤,几乎仅见于儿科人群。中位发病年龄为14岁,患者可能存在BRAFVE和H3K27M突变,在组织学上相同的颅内中线胶质瘤中可见。88-90星形细胞瘤和室管膜瘤有许多与神经节胶质瘤相似的特征,包括T2高信号、强化、肿瘤囊肿和脊髓水肿。5肿瘤全切除GTR是髓内神经节胶质瘤的最佳手术治疗,治疗后5年和10年生存率分别为89%和83%。据报道,中枢神经系统外转移到髓内的最常见的是非小细胞肺癌和乳腺癌。4从最初的癌症诊断到有症状的髓内转移的平均间隔是38个月。即使在积极的外科治疗和放疗的情况下,此类转移瘤手术后的平均存活时间仍为11.6个月,这表明这些都是晚期事件。
图3.(A)和(B)近全切除前(A)和(B)后在脊髓圆锥和马尾水平的粘液乳头状室管膜瘤。注意该区域肿瘤呈棕褐色,并伴有致密的血管。
图4.典型病例显示血管母细胞瘤VHL筛查的重要性。一位25岁的音乐家,有4年的颈部疼痛病史,并伴有进行性右臂和手无力,伴有功能障碍疼痛。检查时,他的右手握力和三头肌评分为3分(满分5分),本体感觉正常。MRI显示髓内肿瘤(A)均匀强化,伴有极性囊肿。他接受了颈椎板切除和肿瘤切除。在手术中,肿瘤是以软膜为基础的,并被环行切除。在恢复室,病人有高血压危象,用b-受体阻滞剂控制。电脑断层扫描显示右侧肾上腺肿块(箭头)与嗜铬细胞瘤(B)相同。患者被诊断为VHL,并切除了一个嗜铬细胞瘤,所有药物的高血压都消失了。术后一年的图像(C)显示肿瘤无复发。19年的随访MRI扫描(D,E)显示,进展缓慢的多发性颈部无症状血管母细胞瘤,经放射治疗后不需要手术干预。
术前注意事项
IMSCT治疗中最有争议的方面之一是对那些有典型放射学结果但没有症状或没有神经功能障碍的轻微疼痛相关症状的患者的管理。在这种情况下的决策算法考虑了以下因素:(1)是否需要组织诊断来指导进一步的治疗?(2)干预本身,即使是活检,也会导致比患者目前的术前状态更差的临床状况吗?(3)肿瘤的可切除性是否会因为延迟治疗而变得更加复杂?在无症状或轻微症状的患者中,高达10%的患者在手术干预后神经状况更差。41尽管不同中心的策略不同,但在我们机构,我们对无症状或偶然发现的病变患者采取了密切的放射学和临床随访立场。手术干预是为那些出现神经症状或在短间隔成像上观察到的快速生长的人使用的。
一旦决定进行手术,可以使用几种辅助手段来增加成功结果的可能性。这一过程始于麻醉科团队。大肿瘤由于肿瘤体积和水肿占据了椎管的很大一部分,脊髓灌注是最重要的。所有患者都应该放置一条动脉导管,以便连续和准确的平均动脉压(MAP)读数。术中应使用全静脉麻醉药,避免使用一些影响血压明显的麻药,以优化术中神经生理监测。某些麻醉剂(如异丙酚)的初始诱导可降低全身地形图,导致脊髓低灌注,导致缺血和潜在的灾难性梗死。这种后果在伴发外周血管疾病的患者中可能会加重。
技巧
在适当的定位后,创建一个中线皮肤切口。软组织解剖向下进行至棘突水平。仔细的骨膜下剥离暴露椎板。注意不要暴露或破坏关节囊。中线椎板切除术,再次注意不损伤关节突关节或关节间部外侧。在大多数情况下,涉及4个或更少的节段,且不跨越颈胸或胸腰椎交界处,不需要内固定。然而,根据需要椎板切除、术前失稳、医源性不稳定和内科合并症的数量或节段的不同,常常会有例外情况。椎板切除后,仔细止血,所有骨屑在硬膜开窗前应冲洗干净,以防止渗入硬膜腔内,从而引起无菌性脑膜炎。术中超声检查是确定硬脑膜暴露的颅尾范围是否充分的有用的辅助手段。对于硬脑膜开口术,应使用手术显微镜,并将吸引器切换为手指控制的吸引器。行硬脊膜中线切开,将硬膜缘固定在相邻的椎旁肌肉组织上,以增加显露,防止硬膜外出血遮挡视野。明胶海绵应沿硬膜外排水沟放置,以增加止血效果。蛛网膜被打开,脑脊液(CSF)被引流,表现为脊髓的背侧。根据肿瘤病理,可能有也可能没有脊髓表面颜色相关的变化,以指示疾病的确切位置。脊髓有两个主要的入口区:正中缝和背根入口区。通常情况下,后正中线切开术是首选,因为术后病损率较低。背侧正中缝是确定的,通常是根据静脉走向中线,然后穿过实质的位置来确定的(图5)。用11刀片对软脑膜进行锐性切除是通过聚焦双极烧灼软脑膜进行的,而缓慢推进的脊髓切开术是通过钝性解剖完成的。
一旦遇到肿瘤,切除技术是以病理学和肿瘤解剖学为基础的。最常见的是使用超声刀CUSA(Integra,Plainsboro,NY)完成肿瘤内切除。室管膜瘤与脊髓的界面清晰可辨,因此,可以通过钝性解剖和使用显微器械显示肿瘤全切除术GTR的温和牵引将肿瘤与正常实质分开。必须注意电凝来自脊髓前动脉的供血血管。相反,大多数星形细胞瘤没有可辨别的平面。因此,大多数星形细胞瘤都是简单的活检,尽管使用由内向外的技术去除肿瘤可以实现安全的最大切除,一旦在术中监测期间躯体感觉或运动信号发生显著下降,就应终止手术。
与胶质IMSCT相比,血管母细胞瘤需要独特的手术入路。这些肿瘤通常有明显的肿瘤-脊髓界面,通常是单侧的,在表面可见。即使在成功栓塞后,也不建议使用由内向外的技术,因为它们有密集的血管。我们小组使用的技术与之前McCormick和Lonser.93-95描述的技术类似。93-95肿瘤周围的软脑膜界面用蛛网膜切割刀或显微剪刀进行锐利切割。双极烧灼术用于在肿瘤周围界定其边界,缩小肿瘤体积,并电凝任何较大的表面血管。一旦肿瘤周围被分离,继续解剖以确定腹面。必须小心,因为下面可能有引流静脉。一旦腹侧完全分离,肿瘤就可以整块切除(必须整块切除)。在某些表面只有一小部分肿瘤可见的情况下,可能需要在两极进行纵向脊髓切开术来确定周缘。在手术切除结束时,凝血酶浸泡明胶海绵、止血纤丝和双极烧灼术联合使用可达到止血的目的。先进行水密硬脑膜闭合,然后仔细地进行多层深层组织、筋膜组织和浅组织闭合。筋膜下或筋膜上引流的使用通常由手术医生自行决定,在这些病例中,没有高质量的证据支持或反对使用这些引流。
图5.中线背侧中缝。在这个区域,静脉走向中线,然后深入脊髓实质。这一标志可以作为切除表面不明显的髓内肿瘤的切入点,因为它可以最大限度地减少背柱功能障碍。
IMSCT手术中神经生理监测(IONM)的目的是实时监测运动和感觉系统的功能完整性,并在早期、可逆阶段发现医源性损伤。IONM的金标准是由连续肌电图、躯体感觉诱发电位(SSEP)、运动诱发电位(MEPs)和经颅MEPs(TcMEPs)组成的多模式方法。96除了监测神经回路的完整性外,IONM还可以用来描绘功能区,例如绘制脊髓背柱图以描绘生理中线或安全进入区,以及定位肿瘤内的皮质脊髓束。对于监测中的任何急剧变化,应采用系统的故障排除方法。首先,应该排除技术因素,例如记录从患者到神经监测站的任意点的针头移位或连接问题。其次,应该评估MAP,因为脊髓低灌注会影响信号。增加MAP并用温盐水灌洗以增加灌注并使信号恢复到基线可以证实这一怀疑。此外,应考虑静脉注射类固醇。第三,应处理可逆转的手术操作,包括去除止血材料,如凝胶泡沫或棉状软组织和松开硬膜缝合线。尽管采取了这些步骤,当信号持续减少时,必须根据信号丢失的程度、残留肿瘤的体积和肿瘤病理,逐个决定是继续切除还是进行唤醒测试。MEP检测运动功能缺陷的敏感性和特异性分别为95%和98%。97tcMEP监测检测运动功能缺陷的敏感性和特异性分别为80%和71.4%。98SSEP检测术后感觉缺陷的敏感性和特异性分别为94%和97%。97Sala和Cololagues99发现,与历史对照组相比,术后3个月接受监测的患者的McCormick分级有更好的改善。Quinones-Hinojosa和他的同事发现,与没有波形丢失的患者相比,12名患者的tcMEP波形丢失与更严重的运动障碍相关。Mehta和他的同事在背柱监测的患者中只有9%的患者显示背柱功能障碍,而在没有背柱监测的患者中,这一比例为50%。MEP和SSEP监测的一个重要限制是,从损伤发生的时间到信号明显变化的时间可能有几秒钟的延迟。这种短暂的延迟可能会产生重大影响,因为随着外科医生继续手术,潜在的不可逆转的损害可能会在这么短的时间内发生。在IMSCT手术期间,D波(直接)监测提供更快的、实时的皮质脊髓束完整性反馈。运动电位是通过颅脑诱发来刺激大脑的运动皮质的。脉冲通过脊髓传播,并通过放置在硬膜外或硬膜下间隙的电极记录到手术区域的尾部。D波记录的幅度下降超过50%与可能是永久性的运动缺陷有关。,保存D波记录可以预测良好的运动结果,尽管MEP恶化或丢失。在IMSCT切除过程中允许连续绘制脊髓图的新技术目前正在研究中。
术后管理
类固醇和严格的血压控制以避免在术后24-48小时内出现低血压是最重要的。这些措施可以最大限度地减少脊髓水肿,优化脊髓灌注。反之,高血压可导致手术区域或髓内肿瘤腔内出血,导致高度压迫,需要紧急减压以挽救神经功能。类固醇在治疗与无菌性脑膜炎相关的炎症方面也是有效的,这些炎症可能发生在术后脑脊液中循环的肿瘤蛋白、血液和骨尘中,应该慢慢减少,以防止急性发作的症状。患者通常在术后至少24小时内躺在床上休息,并平躺在床上,以防止椎管性头痛。即使在术中无不良反应的情况下达到预定手术目标的患者中,几乎所有的患者都有不同程度的本体感觉障碍,这是通过背柱切开脊髓造成的。在康复的早期活动阶段,踩棉花样位置感觉的异常尤其会使人虚弱。高强度的物理治疗通常有助于在12个月内恢复这一缺陷。术后成像通常在出院前获得,以评估切除的范围,并作为与未来扫描比较的新基线。
未来方向
弥散张量成像(DTI)纤维束成像是一种非侵入性的MRI序列,可以显示白质纤维束。纤维束成像可以作为一种额外的工具用于术前诊断,以及预测IMSCT的可切除性。Setzer及其同事使用DTI纤维束造影术将IMSCT分为3组:(1)纤维散布在实性病灶周围;(2)纤维束部分混合,但大部分散布在实性病灶周围;(3)超过50%的纤维束与实质性病灶无法区分。使用这项技术,他们能够在术前影像和术中发现的结果之间显示出实质上的一致性。弥散张量成像在IMSCT治疗中的应用在术前咨询患者手术的可能结果方面也可能被证明是有价值的。5-氨基乙酰丙酸(5-ALA)是血红素生物合成途径的一部分,代谢后通过线粒体的一系列反应转化为荧光代谢物原卟啉IX。这种药物能够穿透血脑屏障,尤其是在恶性细胞密度高的地区。5-ALA在欧洲的胶质瘤手术中心已经使用了十多年,与传统技术相比,它显示了更完整的高级别胶质瘤切除,但直到年才得到美国食品和药物管理局(FDA)的批准。小病例系列报道,大多数髓内室管膜瘤显示5-ALA荧光,种植转移瘤和血管外皮细胞瘤也是如此。,这种辅助手段在确定髓内残留肿瘤数量方面也可能特别有用。放射肿瘤学家、理疗师和康复师。术前神经学状态和最大限度安全的切除预示着更好的结果。显微外科技术和可接受的手术侵袭性由肿瘤病理和分级决定。化疗、生物治疗和靶向治疗的益处尚不清楚,而越来越多的证据表明放射治疗是有益的,特别是随着立体定向全身放射治疗的最新进展。随着个性化医学时代的不断发展,未来的临床试验、对分子发病机制的更好理解以及技术进步将有助于更精确地确定IMSCT的最佳治疗模式。
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原标题:SurgicalManagementofIntramedullarySpinalCordTumors
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